【概述】
再生障礙性貧血簡(jiǎn)稱再障（aplastic anemia,AA）是由于生物、化學(xué)、物理等因素導(dǎo)致造血組織功能減退或 衰竭 而引起全血細(xì)胞減少，臨床表現(xiàn)為貧血、出血、感染等癥狀的一組綜合癥，是造血系統(tǒng)比較常見的疾病。再障有急性、慢性之分，急性再障貧血呈進(jìn)行性 加重 ，常伴嚴(yán)重感染、內(nèi)臟出血，而慢性再障貧血、感染、出血等癥狀均相對(duì)較輕。雖然各年齡組均可發(fā)病，但以青壯年多見，且男性 多 于女性，北方多于南方。 在中國(guó)年發(fā)病率7．4/10萬，在中國(guó)及亞洲某些地區(qū)以青少年居多，而歐美各國(guó)以老年居多。在中醫(yī)學(xué)中，慢性再障屬于“虛勞”、“血虛”、“血證”范疇，急性再障屬于“急勞”、“熱勞”、“血證”等范疇。
【病因】
1、化學(xué)因素：化學(xué)物品以苯及其衍生物、有機(jī)磷農(nóng)藥多見，常見引發(fā)此病的藥和有氯（合）霉素、解熱鎮(zhèn)痛劑及磺胺類藥物、四環(huán)素類、抗腫瘤藥物、抗結(jié)核藥（如異煙肼）、 吸蟲藥 、抗甲狀腺藥（如他巴唑、甲基硫脲嘧啶）等。
2、物理因素：主要是各種電離輻射，如X線、放射性同位素、γ射線等。接受放射線治療或過于頻繁的診斷性照射，患再障的危險(xiǎn)度為對(duì)照組的10倍。
3、生物因素：與再障發(fā)病關(guān)系密切的是病毒感染。最常見的是肝炎病毒，肝炎引起再障的機(jī)理，是由于肝炎病毒對(duì)骨髓造血干細(xì)胞直接毒害作用的結(jié)果；從胚胎發(fā)生學(xué)角度看，肝與骨髓均屬于單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)，此種抑制因子與肝-骨髓可能有交叉作用。
4、其他因素 長(zhǎng)期未經(jīng)治療的各種貧血、慢性腎功能衰竭、垂體前葉及甲狀腺機(jī)能減退癥、免疫因素、遺傳因素均能引起再障，部分陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH）也可轉(zhuǎn)化為再障，稱“AA-PNH綜合征”。關(guān)于發(fā)病機(jī)理，至今尚無滿意的解釋，一般形角地歸納為種子（造血干細(xì)胞）、土壤（造血微環(huán)境）和蟲子（免疫異常）三者的相互影響。
發(fā)病機(jī)制是錯(cuò)綜合復(fù)雜的，有些患者由于干細(xì)胞缺陷，有些患者由于造血微環(huán)境的損傷，有些患者則由于血中有抑制因子或細(xì)胞的抑制作用。再障是一組多種病變，它們的性質(zhì)不同，治療的方法、產(chǎn)生的療效也有差異。
【分型】
分為獲得性再生障礙性貧血和先天性再生障礙性貧血
【臨床表現(xiàn)】
再障的臨床表現(xiàn)為貧血、出血及感染。我國(guó)學(xué)者把再障分為急性和慢性。
1、急性型發(fā)病急，病情重，進(jìn)展迅速。
1) 貧血：多呈進(jìn)行性加重，蒼白、乏力、頭昏、心悸和氣短等癥狀明顯。
2) 感染：多數(shù)患者有發(fā)熱，體溫在38度以上，個(gè)別患者自發(fā)病到死亡均處于難以控制的的高溫之中。以呼吸道感染最為常見，其他有消化道、泌尿生殖道及皮膚感染等。感染的菌種以革蘭氏陰性桿菌、金黃色葡萄球菌和真菌為主，常合并敗血癥。
3) 出血：均有程度不同的皮膚粘膜及內(nèi)臟出血。皮膚出血表現(xiàn)為出血點(diǎn)或大片的瘀斑，口腔粘膜有小血泡；可有鼻衄、齦血、眼結(jié)合膜出血等。所有臟器都可有出血，但只有開口于外部的臟器出血才能為臨床所查知。臨床上可見嘔血、便血、尿血，女性有陰道出血，其次為眼底出血和顱內(nèi)出血，后者常危及患者生命。出血部位由少增多，有潛表轉(zhuǎn)為內(nèi)臟，常預(yù)兆會(huì)有更嚴(yán)重的出血。
2、慢性型起病和進(jìn)展較緩慢，病情較急性型輕。
⑴、貧血：慢性過程，常見蒼白，乏力、頭昏、心悸、活動(dòng)后氣短等。經(jīng)輸血癥狀改善，但維持時(shí)間不長(zhǎng)。
⑵、感染：高熱比急性型少見，感染相對(duì)容易控制。
⑶、出血：出血傾向較輕，以皮膚出血為主，內(nèi)臟出血少見。久治無效的晚期病人有發(fā)生腦出血者。此時(shí)，病人可出現(xiàn)劇烈的頭痛和嘔吐。
【診斷標(biāo)準(zhǔn)】
1、國(guó)內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn) 國(guó)內(nèi)對(duì)再障的診斷標(biāo)準(zhǔn)曾有多次討論，1987年第四界再生障礙性貧血學(xué)術(shù)會(huì)議的最后修改意見如下：
⑴全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少。
⑵一般無肝脾腫大。
⑶骨髓至少1個(gè)部位增生減低或重度減低（如增生活躍，須有巨核細(xì)胞明顯減少），骨髓小粒非造血細(xì)胞增多（有條件者做骨髓活檢等檢查，顯示造血組織減少，脂肪組織增加）。
⑷能除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病，（PNA、MDS中的難治性貧血（MDS-RA）、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細(xì)胞病等。
⑸一般抗貧血藥物治療無效�！�
2、國(guó)內(nèi)急性再障（亦稱SAA-I型）的診斷標(biāo)準(zhǔn)
⑴臨床表現(xiàn)：發(fā)病急，貧血呈進(jìn)行性加劇；常伴嚴(yán)重感染，內(nèi)臟出血。
⑵血象：除血紅蛋白下降較快外，須具備以下駐項(xiàng)中之兩項(xiàng)：
①網(wǎng)織紅細(xì)胞小于1%，絕對(duì)值小于15×109/L；
②白細(xì)胞明顯減少、中性粒細(xì)胞絕對(duì)值小于0.5×109/L;
③血小板小于20×109/L。
⑶骨髓象：
①多部位增生減低，三系造血細(xì)胞明顯減少，非造血細(xì)胞增多。如增生活躍須有淋巴細(xì)胞增多；
②骨髓小粒中非造血細(xì)胞及脂肪細(xì)胞增多。
3、國(guó)內(nèi)慢性再障的診斷標(biāo)準(zhǔn)
(1)臨床表現(xiàn)：發(fā)病緩慢，貧血、感染、出血均較輕。
(2)血象：血紅蛋白下降速度較慢，網(wǎng)織紅細(xì)胞、白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及血小板值常較急性再障為高。
(3)骨髓象：
①3系或2系減少，至少1個(gè)部位增生不良，巨核細(xì)胞明顯減少；
②骨髓小粒中非造血細(xì)胞及脂肪細(xì)胞增加。
(4)病程中如病情惡化，臨床、血象及骨髓象與急性再障相同，稱SAA－Ⅱ型。
【預(yù)后與轉(zhuǎn)歸】
慢性再障起病相對(duì)緩和，并發(fā)感染出血癥狀不甚嚴(yán)重，但治療顯效時(shí)間較長(zhǎng)，予以補(bǔ)腎活血等中藥和/或雄激素治療，大部分患者可使病情緩解，有效率在80%左右，預(yù)后良好，但若誤于施治，可遷延不愈，甚可轉(zhuǎn)為重型再障，嚴(yán)重影響患者的生存。急性再障是一組發(fā)病急、進(jìn)展快的骨髓衰竭性疾病，常伴內(nèi)臟出血、嚴(yán)重感染，常危及生命，預(yù)后不良；在治療上予以清熱涼血解毒中藥，積極配合西醫(yī)學(xué)的成分血輸注、廣譜抗生素、丙種球蛋的、造血刺激因子等支持療法，或可配合免疫抑制劑治療，可挽救相當(dāng)一部分患者生命。
【難點(diǎn)與對(duì)策】
難點(diǎn)之一：如何預(yù)防再障的發(fā)生
近年來，隨著工業(yè)的日益發(fā)達(dá)，環(huán)境污染的日趨嚴(yán)重，再障的發(fā)病呈增加之態(tài)勢(shì)，嚴(yán)重地危害著人們的身體健康，如何采取積極措施加以預(yù)防，是擺在我們面前的難點(diǎn)之一。通過良好的個(gè)人衛(wèi)生防護(hù)以預(yù)防感染病毒，避免某些藥物的濫用，尤其是兒童、老年人更應(yīng)注意；加強(qiáng)勞動(dòng)保護(hù)，避免直接頻繁接觸有毒物質(zhì)，改善污染環(huán)境的影響，避免惡劣的居住環(huán)境及暴露在有害的工業(yè)污染環(huán)境之中，減少由此引起的病毒或其他微生物感染發(fā)生，可在一定程度上起到預(yù)防作用。
難點(diǎn)之二：出血反復(fù)發(fā)作的防治
由于血小板數(shù)長(zhǎng)期處于較低水平者，易表現(xiàn)為出血癥狀的反復(fù)發(fā)作，某些病人齒鼻反復(fù)滲血、女性患者月經(jīng)過多，重者甚至發(fā)生顱內(nèi)出血，危及患者生命。在臨床治療方面，實(shí)為棘手之點(diǎn)。在飲食起居方面，宜清淡，少食辛辣海鮮類食物，注意休息，情緒愉快，保持大便通暢，在預(yù)防出血癥方面有一定作用。對(duì)于出血量較多，危及生命時(shí)，宜急則治其標(biāo)，當(dāng)以西醫(yī)學(xué)的槍救方法為主，及時(shí)輸注止血藥及濃縮血小板，加強(qiáng)局部止血措施的應(yīng)用，發(fā)揮止血效果，但在預(yù)防出血癥狀反復(fù)發(fā)作方面，以中醫(yī)藥辯證內(nèi)服外敷治療為主以涼血收斂、活血益氣藥味，以生、鮮為佳。如頑固的鼻腔出血，可局部外敷炒炭止血藥物，達(dá)內(nèi)外合用療效相加的效果。
難點(diǎn)之三：如何提高重型再生障礙性貧血的療效
重型再障因其發(fā)病進(jìn)展快，常伴嚴(yán)重感染及內(nèi)臟出血，西醫(yī)學(xué)采用免疫抑制劑、造血刺激因子、免疫球蛋白等方法綜合治療，經(jīng)濟(jì)花費(fèi)昂貴，給治療帶來極大困難，且免疫抑制存在較大的副作用。重型再障所表現(xiàn)的嚴(yán)重貧血，西醫(yī)適時(shí)應(yīng)用造血刺激因子的幫助，對(duì)重癥再障患者仍不能恢復(fù)其衰竭的骨髓造血功能時(shí)，創(chuàng)造條件實(shí)行骨髓移植，但由于骨髓來源的限制，經(jīng)濟(jì)花費(fèi)昂貴，限制了臨床應(yīng)用，故目前重型再生障礙性貧血的預(yù)后較差，死亡率高。近年來中醫(yī)對(duì)普通慢性再生障礙性貧血的治療有了很大提高，針對(duì)其證候表現(xiàn)，中醫(yī)分階段施治，早期及時(shí)施與清熱解毒、涼血止血藥物，有助于穩(wěn)定癥狀，肝炎后再障宜加施清肝利濕法，有一定效果；中醫(yī)施補(bǔ)腎健脾、活血化瘀法與上述涼血解毒法交替施治，對(duì)病人生血有促進(jìn)恢復(fù)之作用。嚴(yán)重感染時(shí)可予清熱解毒中藥協(xié)助西醫(yī)降溫抗感染。嚴(yán)重貧血者，應(yīng)用中藥益氣養(yǎng)血，有助改善各組織器官對(duì)缺血缺氧的耐受，以幫助患者渡過危險(xiǎn)期�？傊壳霸谥匦驮僬系闹委熒袩o理想療法的情況下，中西醫(yī)結(jié)合的綜合治療可望進(jìn)一步提高療效。 難點(diǎn)之四：提高再障的緩解率目前常規(guī)的治療，慢性再障貧血的總有效率可達(dá)80%－85%，緩解治愈率至今仍只在50%左右，明顯影響患者的生存質(zhì)量，使一部分患者難以避免復(fù)發(fā)，如何進(jìn)一步提高療效，防止復(fù)發(fā)，是擺在我們面前的難點(diǎn)之一，應(yīng)加以重視。堅(jiān)持治療是進(jìn)一步提高療效的有效方法之一，要做到此點(diǎn)需要得到患者的理解和積極配合，持之以恒的堅(jiān)持長(zhǎng)期治療，會(huì)收到更好的臨床效果。采取綜合性的治療也會(huì)提高再障的療效，在常規(guī)治療上要注意防止對(duì)長(zhǎng)期用藥的副作用定期復(fù)查肝功、腎功。如病情較穩(wěn)定者盡量單用中藥治療。
【康復(fù)指導(dǎo)】
（一） 生活調(diào)理 1、患者應(yīng)樹立堅(jiān)持長(zhǎng)期治療獲得痊愈的信心，保持心情舒暢，按時(shí)服藥。 2、患者居室或病房空氣要新鮮，陽(yáng)光充足，定時(shí)紫外線消毒，重型再障患者有條件可住屋流室或隔離病房。
（二） 飲食調(diào)理強(qiáng)調(diào)飲食衛(wèi)生至關(guān)重要，注意飲食宜清淡，勿辛辣食品，加強(qiáng)飲食營(yíng)養(yǎng)，進(jìn)食易消化，高蛋白、高維生素、低脂飲食，可適當(dāng)食用大棗山藥粥，甲魚湯，排骨湯等；有出血傾向者，宜進(jìn)食無渣半流食。
【經(jīng)驗(yàn)與體會(huì)】
1、 慢性再障以“虛勞”、“血虛”概括，從腎之陰陽(yáng)辨證中醫(yī)學(xué)中并無再生障礙性貧血一詞，更無急慢性之分，我們認(rèn)為慢性再障因勞倦過度、外感邪毒、房室不節(jié)等導(dǎo)致臟腑陰陽(yáng)受損，遂成虛勞之證。臨床主要表現(xiàn)為面白無華、倦怠乏力、心悸氣短、頭暈耳鳴等一派血虛失榮之象，幫以“虛勞”、“血虛”加以概括診斷；“腎主骨、藏精、生髓”，腎虛則精少髓枯，血不得生，在臨床診治時(shí)，依患者偏陰偏陽(yáng)之象而辨證為腎陰虛型、腎陽(yáng)虛型、腎陰陽(yáng)俱虛型。
2、 從腎論治，兼活血疏肝在臨證時(shí)依癥狀、舌脈表現(xiàn)之偏向，辨之陰陽(yáng)偏盛偏衰，從腎論治，以滋陰濟(jì)陽(yáng)補(bǔ)腎，填精益髓生血，此乃辨證施治之基礎(chǔ)。虛勞血虛腎陽(yáng)虛衰型，常用太白洋參、太白米、肉桂、枸杞子等；虛勞血虛腎陰虧虛型，常用天蓮草、蝎子七、補(bǔ)骨脂、太白洋參等；虛勞血虛腎陰陽(yáng)俱虛型，常用太白洋參、掃帚七等。
3、 結(jié)合藥理學(xué)研究，辨證加減具有刺激血細(xì)胞生長(zhǎng)的藥物。根據(jù)藥理學(xué)實(shí)驗(yàn)研究，顯示下列藥物具有刺激血紅細(xì)胞生長(zhǎng)之療效：①刺激造血系統(tǒng)，增加紅細(xì)胞及血細(xì)胞及血紅蛋白的藥物：鹿茸（鹿角膠）、紫河車、阿膠、雞血藤、太白洋參、太白花、桃兒七等；②增加網(wǎng)絡(luò)紅細(xì)胞的藥物；鹿茸（鹿角膠）、雞血藤等；③增加白細(xì)胞的藥物；補(bǔ)血草、西洋參、太白米等；④升高血小板的藥物：當(dāng)歸、白芍、生熟地、山茱萸、紫河車、大黃、三七等。
4、 結(jié)合證型演變，遵循治療規(guī)律慢性再生障礙性貧血患者，在病之初，多呈腎陰虛表現(xiàn)，均呈骨髓造血功能減退，全身細(xì)胞減少而出現(xiàn)的代償性機(jī)能亢進(jìn)的不同程度表現(xiàn)。此階段為一派虛熱之象，易動(dòng)血而致各種衄血癥狀，治宜滋陰補(bǔ)腎，填精益髓，佐以涼血止血，因虛不受補(bǔ)，故不宜單味進(jìn)補(bǔ)；病情相對(duì)穩(wěn)定后此時(shí)陰虛內(nèi)熱癥狀不明顯，漸致出現(xiàn)陽(yáng)虛證候，或陰虛、陽(yáng)虛證候交替服用；我們認(rèn)為此階段為時(shí)不長(zhǎng)，病人較快進(jìn)入進(jìn)一步穩(wěn)定生血后期屬腎陽(yáng)虛者，治療上施以溫補(bǔ)腎陽(yáng)，填精益髓，填精益髓可促進(jìn)陽(yáng)生陰長(zhǎng)，化生精血，貧血改善，出血消失，血象恢復(fù)。我們?cè)诼栽僬系闹委熯^程中，摸索出證型演變及治療規(guī)律變化，病程分初、中、后、末，治療用藥為涼、平、溫、熱之規(guī)律。亦即病之初期滋陰補(bǔ)腎，促進(jìn)發(fā)熱、出血癥狀消失，以穩(wěn)病情；中期滋陰濟(jì)陽(yáng)，緩解癥狀，鞏固病情；后末期溫補(bǔ)腎陽(yáng)，填精益髓，促進(jìn)生血，使造血功能恢復(fù)。
5、 急性再障以“急勞髓枯溫?zé)嵝?rdquo;加以診治。外感溫?zé)嵝岸纠碇虏≈�，乃�?biāo)證，急勞髓枯系病本。在治療上，針對(duì)上焦外感溫?zé)嶂C用康血寧 VIa 號(hào)之蒼耳子散以疏散風(fēng)熱。溫?zé)嵝岸緝?nèi)隱營(yíng)血，清熱涼血，急勞髓枯之病本選康血寧VIb被腎降火，三方加味施漢以涼血止血，散風(fēng)清熱、滋陰補(bǔ)腎，組成涼血解毒方，乃扶正祛邪、標(biāo)本兼治的補(bǔ)腎新法，有不同于傳統(tǒng)的一味溫補(bǔ)腎陽(yáng)、滋補(bǔ)腎陰之觀念。 盡管貧血血虛等癥狀進(jìn)行性加重，便不宜補(bǔ)虛治療，用傳統(tǒng)的補(bǔ)腎法治療急性再障，易補(bǔ)陽(yáng)熱更熾，滋陰血不生，病人多半在短期內(nèi)死于大出血或感染性敗血癥。涼藥的應(yīng)用宜早不宜遲，采用涼血解毒新途徑治療使溫?zé)嶂虏⌒岸镜靡约皶r(shí)清除，出血、發(fā)熱證候得以及時(shí)控制，使病情得以及時(shí)穩(wěn)定，促進(jìn)精血化生。
6、 再障并發(fā)上消化道出血的治療 再障常因血小板減少等原因?qū)е律舷莱鲅l(fā)癥，如不及時(shí)加以控制，易危及患者的生命，我們?cè)谂R床上采用自擬止血散施治，由止血草、鹿銜草、頭發(fā)七、蒲黃炭等組成，上藥各等分，共為細(xì)末，每次10g，用藕粉糊調(diào)成粥狀，口服，且不需禁食，每用于臨床，屢屢顯效。
