即無顱畸型。伴有腦的變形或缺損，腦幾乎缺如的稱無腦。根據(jù)缺損程度也有稱為半顱的。是腦水腫、脊柱裂致死的先天性中樞神經(jīng)畸形中最頻發(fā)的種類之一。有連續(xù)產生本病患者的婦女，因而歷來認為是遺傳的，但現(xiàn)在認為在胚胎期中由于影響母體的外因的作用有較多形成的可能性。從病理解剖來看，多缺中腦的一部分和腦干以外的部分，有時缺少全部脊髓，腦下垂體缺如或異常，往往有副腎缺陷或皮質發(fā)育不良，軀體一般發(fā)育良好，但眼球突出成異常面貌（蛙臉）。多合并有唇裂（兔唇）、腭裂、疝、生殖器異常等其它畸形。通常伴有羊水過多癥，早產或產后不久即死亡，不能存活。此外在無腦中包括腦水腫性無腦（hydro-anenciphaly），腦殼極度變薄，由于成因不同，也有其它形狀的。