淋巴管瘤是胚胎發(fā)育過程中某些部位的原始淋巴囊與淋巴系統(tǒng)隔絕后所發(fā)生的腫瘤樣畸形，它屬先天性的良性錯構(gòu)瘤。淋巴管瘤包括單純性淋巴管瘤，海綿狀淋巴管瘤，囊狀淋巴管瘤三類型。９０％以上在２歲以內(nèi)發(fā)現(xiàn)。 淋巴管瘤男、女發(fā)病率大致相同。局限性淋巴管瘤手術(shù)后預(yù)后良好，很少復(fù)發(fā)。彌漫性淋巴管瘤邊界不清，難以完全切除，常多次復(fù)發(fā)。肢體的橡皮腫樣改變治療效果較差，但淋巴管瘤不會發(fā)生惡變。
臨床表現(xiàn)
1.單純性淋巴管瘤：四肢、陰囊皮膚、口腔粘膜常見，體表者呈厚壁小泡，疣樣突起，淡黃色，混有小血管時呈淡紅或紫紅色。病變間皮膚正常，無痛無癢。發(fā)生于舌部者，呈巨舌癥。 2.海綿狀淋巴管瘤：可發(fā)生于體表也可發(fā)生于深部組織。局限性者呈不規(guī)則的軟腫塊，邊不清，無觸痛，彌漫性發(fā)生在肢體者，肢體肥大畸形，骨骼肥大，呈橡皮腫樣變化。發(fā)生于舌唇部位，則出現(xiàn)巨舌、巨唇癥。 3.囊狀淋巴管瘤：臨床上最多見，頸部者占３／４。局部為質(zhì)軟的囊性腫塊，有波動感，透光試驗陽性。腫瘤與皮膚無粘連，生長緩慢，囊內(nèi)感染者出現(xiàn)感染癥狀，囊內(nèi)出血者瘤體驟然增大，張力增高，青紫色。生長于口底、咽喉或縱隔者可壓迫氣管食管，引起呼吸窘迫和進食困難，甚至危及生命。
診斷依據(jù)
1.淺表淋巴瘤一般根據(jù)癥狀體征可診斷。 2.透光試驗陽性對囊狀淋巴管瘤有診斷有幫助。 3.診斷性穿刺抽出清亮略黃的淋巴液。 4.Ｂ超、ＣＴ示囊性腫塊，并可瞭解淋巴管瘤與周圍組織的關(guān)系。
治療原則
1.期待自愈療法；對較小局限的淋巴管瘤，不影響功能又無礙美觀者，可以不治療，觀察隨診１-２年，無消退反而增大者再行治療。 2.囊性水瘤或海綿狀淋巴瘤都應(yīng)予注射療法以減少并發(fā)癥和爭取理想的美容效果。 3.淋巴管瘤繼發(fā)感染以不宜注射或手術(shù)治療，先行控制感染。 4.囊內(nèi)出血并非注射時或手術(shù)療法的禁忌癥。 5.手術(shù)治療。手術(shù)指征：(1)頸、口底、眼臉部淋巴管瘤影響呼吸、進食、視力等功能，甚至危及生命者；(2)注射治療無效者；(3)巨肢、巨舌、巨唇影響功能及外觀，需進行手術(shù)整修者；(4)腹腔、縱隔等不能進行注射療法的淋巴管瘤。
用藥原則
一般性手術(shù)的預(yù)防性抗感染選用主要作用于革蘭氏陽性菌的藥物（如紅霉素、青霉素等），體質(zhì)差或并發(fā)感染者常聯(lián)合用藥，較常用為：作用于革蘭氏陽性菌的藥物（如青霉素）＋作用于革蘭氏陰性菌的藥物（如氨卞青霉素）＋作用于厭氧菌的藥物（如滅滴靈）；手術(shù)前后感染嚴(yán)重或有并發(fā)癥者可根據(jù)臨床和藥敏試驗選擇“Ｂ”和“Ｃ”項中有效的抗生素。
輔助檢查
1.一般淋巴管瘤根據(jù)主要癥狀和體征，基本可診斷。 2.Ｂ超可測定腫瘤大小、范圍、性質(zhì)及與周圍組織關(guān)系。 3.頸部、鎖骨上、腋下淋巴管瘤應(yīng)抵Ｘ光線瞭解腫瘤支氣管，縱隔的關(guān)系。 4.對深部及內(nèi)臟淋巴管瘤可行ＣＴ、ＭＲＩ檢查確診，及瞭解其對周圍組織關(guān)系。 5.對腹腔、消化道淋巴瘤可行消化道鋇餐造影、內(nèi)窺鏡、腹腔鏡檢查。 6.診斷椎穿刺可與血管瘤鑒別。
療效評價
1.治愈：腫瘤消失，無并發(fā)癥。 2.好轉(zhuǎn)：腫瘤縮小，癥狀減輕。 3.未愈：腫瘤無變化或增大，癥狀加重。