該病是指由于先天因素引起尿道腔內的機械性梗阻。但真正的病因還不清楚。嚴重的病例，除了尿道內瓣膜外還常合并腎和肺的畸形，此類患孩多不能存活。后尿道瓣膜病的特點是經尿道正常排尿困難，造成一系列的并發(fā)癥，但從尿道口往膀胱插管卻能順利進入膀胱，似無梗阻表現。該病的確診主要依靠尿道造影和尿道膀胱鏡檢。治療都是靠手術才能治愈。
臨床表現
1.如嬰兒期就出現癥狀，則全身一般情況較差，發(fā)育不良，食欲差。 2.患兒排尿時哭鬧，排尿困難，合并感染則出現發(fā)熱等。 3.體查見膀胱異常充盈，如出現腎積水則上腹部可觸及囊性腫塊。 4.插導尿管能順利進入膀胱，并引出大量尿液，尿潴留癥狀緩解。
診斷依據
1.嬰幼兒有排尿困難的病史； 2.體查發(fā)現膀胱尿潴留和腎積水的體征； 3.試插導尿管能順利插入膀胱導尿。 4.排泄性膀胱尿道造影和尿道膀胱鏡檢查發(fā)現后尿道有瓣膜。
治療原則
1.經尿道鏡下行瓣膜電切術或直視下行瓣膜切除術。 2.保證尿路通暢，治療腎功能不全。
用藥原則
1.使用抗生素主要在于預防感染。 2.如腎功能不明顯損害，可口服抗生素，如有腎功能不全或感染，則主靜脈用藥，并且加施護腎治療。
輔助檢查
先天性尿道瓣膜要明確診斷，必須排除下尿路梗阻的其他疾病，如膀胱頸梗阻；精阜肥大；結石癥；先天性膀胱輸尿管返流等。要鑒別這些疾病，尿道膀胱鏡檢查是必須做的，該檢查可直接觀察到上述各種病變，并且能在鏡檢同時切除尿道瓣膜，達到治療目的。
療效評價
1.治愈：瓣膜切除，排尿通暢，感染控制，腎功能改善。 2.好轉：排尿好轉。 3.未愈：癥狀未解除，仍舊排尿困難。