膀胱外翻是由于胚胎期泄殖腔膜的發(fā)育異常，導(dǎo)致先天性的下腹壁和膀胱前壁缺損，膀胱后壁外翻，粘膜暴露的膀胱畸形。該病罕見(jiàn)，約１－４萬(wàn)新生兒中有一例。男性多于女性，約２－８:１。由于膀胱外翻，膀胱粘膜和輸尿管口外露，很易導(dǎo)致尿失禁及上行性的腎孟腎炎，未經(jīng)治療者半數(shù)死于兒童期。男性患者多合并有尿道上裂，陰莖短小。同時(shí)也可以伴有泌尿系統(tǒng)和身體其他部分器官的畸形。
臨床表現(xiàn)
1.尿失禁和膀胱粘膜出血的表現(xiàn)和尿路感染的癥狀：如腰痛、膿尿等。 2.下腹壁呈菱形的缺損區(qū)，膀胱粘膜和輸尿管口外露。 3.恥骨聯(lián)合分離，外生殖器畸形的表現(xiàn)。
診斷依據(jù)
1.特殊的下腹壁缺損和膀胱外翻的外觀。 2.常伴有其他的畸形如睪丸下隙不全，腹股溝斜疝等。 3.靜脈尿路造影有時(shí)可顯示上尿路其他畸形。 4.反復(fù)發(fā)作的泌尿系感染癥狀。
治療原則
1.本病宜盡早治療，多在２－３歲時(shí)分期進(jìn)行，理想的療法是膀胱外翻修補(bǔ)術(shù)：包括膀胱，尿道及其括約肌的重建，髂骨截骨術(shù)，下腹壁修復(fù)術(shù)。 2.對(duì)不能進(jìn)行修復(fù)或修復(fù)失敗者，行尿流改道術(shù)，如乙狀結(jié)腸代膀胱或回腸代膀胱。
用藥原則
本病最易并發(fā)泌尿系感染和全身感染，尤其是小兒抵抗力低，手術(shù)次數(shù)多又較復(fù)雜，故抗感染是非常重要的手段。而支援療法，營(yíng)養(yǎng)支援藥物是根本的因素。故應(yīng)選擇療效高，腎毒低的藥物。術(shù)前可口服給藥；術(shù)后一周內(nèi)則重點(diǎn)是肌肉或靜脈給藥，同時(shí)注意防止二重感染，及時(shí)投藥，及時(shí)停藥。
輔助檢查
膀胱外翻是一先天性嚴(yán)重的泌尿生殖系畸形，并發(fā)癥嚴(yán)重，治療棘手，宜及早就醫(yī)檢查。一般情況下行Ａ、Ｂ兩項(xiàng)檢查即可。
療效評(píng)價(jià)
1.治愈： (1)膀胱，陰莖和尿道外口外觀和解剖位置基本恢復(fù)正常，腹壁缺損修復(fù)。 (2)無(wú)尿失禁和尿婁形成，排尿通暢。 2.好轉(zhuǎn)： (1)膀胱，陰莖，尿道外口接近正常，或尿流改道后感染控制。 (2)有尿失禁或尿婁，或尿流改道后腎功能改善。 3.未愈：尿路感染和尿失禁癥狀未改善，膀胱，陰莖和尿道重建失敗。