腎上腺皮質(zhì)網(wǎng)狀帶病變，分泌過多性激素引起性征發(fā)跡者稱腎上腺性征異常癥，這是女性假兩性畸形和男性早熟最常見的原因。病變始于胎兒期、嬰幼兒期出現(xiàn)病象者為先天性腎上腺皮質(zhì)增生，是由于某些梅的缺乏影響皮質(zhì)醇的生物合成，使ＡＣＴＨ分泌增多對(duì)皮質(zhì)不斷刺激所引起的。Ｃ２１羥化梅缺乏最為常見。如果在出生后起病，在兒童期或以后發(fā)病者以腎上腺皮質(zhì)腫瘤多見，增生較少。由于患者性別、病因和發(fā)病時(shí)間不同，臨床上表現(xiàn)也不同。
臨床表現(xiàn)
1.成人女性可有第二性征和部份女性性征減退如乳房萎縮、肩部和臀部脂肪消失，月經(jīng)減少或消失等。 2.出現(xiàn)男性特征如胡須、陰毛呈男性樣分布，肌肉發(fā)達(dá)，臉及胸部痤瘡，喉結(jié)增大。
診斷依據(jù)
1.典型癥狀； 2.尿內(nèi)１７－酮類固醇明顯增加； 3.超聲及ＣＴ掃描示腎上腺有腫瘤。
治療原則
1.如為腎上腺腫瘤應(yīng)行手術(shù)切除； 2.腎上腺皮質(zhì)增生，可用可的松抑制療法，嚴(yán)重時(shí)可行腎上腺次全切除術(shù)。
用藥原則
腎上腺皮質(zhì)增生者手術(shù)效果不滿意或未能手術(shù)治療時(shí)，可采用皮質(zhì)醇治療（見基本用藥）。
輔助檢查
一般女性假兩性畸形及女性男性化檢查框限從“Ａ”項(xiàng)中選擇。
療效評(píng)價(jià)
1.治愈： (1)腫瘤切除術(shù)后，性腺癥狀消失，體征也恢復(fù)正常。 (2)尿－１７酮類固醇含量正常。 (3)血壓正常。 2.好轉(zhuǎn)： (1)病因?yàn)槟I上腺皮質(zhì)增生、采用抑制治療，性腺癥狀減輕； (2)尿１７－酮類固醇含量減少。 3.未愈：癥狀體征無(wú)改善。