先天性腦積水也稱嬰兒腦積水，通常顱內(nèi)腦脊液是不斷地產(chǎn)生和吸收的，保持著一個(gè)動(dòng)態(tài)平衡；若出現(xiàn)產(chǎn)生過(guò)多或（和）吸收回流障礙，則腦室系統(tǒng)或（和）蛛網(wǎng)膜下腔將積聚大量腦脊液而擴(kuò)大，形成腦積水。臨床上可分兩型：交通性腦積水和梗阻性腦積水，前者腦室系統(tǒng)通暢，后者腦室系統(tǒng)內(nèi)或出口阻塞。主要臨床表現(xiàn)為生后頭顱異常增大、神經(jīng)功能損害和顱內(nèi)壓增高征。 本病發(fā)病率無(wú)地區(qū)性及男女差別，主要手術(shù)治療。預(yù)后差別較大，但大多數(shù)良好，智商可恢復(fù)正常；差者多為治療不及時(shí)，錯(cuò)過(guò)手術(shù)時(shí)機(jī)或合并有其他器官嚴(yán)重畸形。
臨床表現(xiàn)
1.頭顱進(jìn)行性異常增大，多在生后數(shù)周或數(shù)月出現(xiàn)，也有１年半后逐漸出現(xiàn)。頭顱增大而面部相對(duì)顯小，頭皮淺靜脈怒張、囟門擴(kuò)大、顱縫哆開(kāi)，叩診呈“破罐聲”。 2.神經(jīng)功能損害：雙眼球上視不能呈“日落征”，智力遲鈍，肢體可呈痙攣性癱瘓。 3.顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)：反復(fù)嘔吐、抓頭、哭叫甚至嗜睡。
診斷依據(jù)
1.嬰幼兒頭顱異常增大，前囟飽滿隆起，反復(fù)嘔吐、哭叫，頭顱叩診呈“破罐聲”，雙眼球呈“日落征”。 2.頭顱Ｘ線照片檢查示顱腔增大，顱骨變薄，顱縫增寬，囟門擴(kuò)大。 3.腦超聲波檢查示雙側(cè)腦室對(duì)稱性擴(kuò)大。 4.頭部ＣＴ或ＭＲＩ檢查可見(jiàn)腦室擴(kuò)大的程度及可測(cè)量皮層的厚度，了解知道阻塞的部位及腦積水的病因。
治療原則
1.本病主要手術(shù)治療，可分三類：(1)去除阻塞原因的手術(shù)；(2)減少腦脊液分泌的手術(shù)；(3)腦脊液分流術(shù)。 2.術(shù)前顱內(nèi)高壓明顯者可用脫水降顱壓治療。 3.對(duì)癥、預(yù)防感染、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等治療。
用藥原則
1.糾正腦水腫、降低顱內(nèi)壓以２０％甘露醇、速尿、地塞米松為主藥，甚至可使用人血白蛋白。 2.注意電解質(zhì)與體液平衡，術(shù)中補(bǔ)充失血。 3.術(shù)后酌情使用預(yù)防感染的抗生素及營(yíng)養(yǎng)等治療。 4.對(duì)癥治療。
輔助檢查
1.結(jié)合病史，頭顱Ｘ線照片可提供部分診斷依據(jù)。 2.頭部計(jì)算機(jī)體層攝影、磁共振成像或腦室造影可確診，后者為有創(chuàng)檢查，前二者可更詳細(xì)了解顱內(nèi)情況。必要時(shí)可選擇Ｃ檢查。 3.治療過(guò)程中可能反復(fù)使用部分基本檢查。
療效評(píng)價(jià)
1.治愈：頭顱停止增大或有所縮小，顱內(nèi)壓正常，智慧發(fā)育正常。 2.好轉(zhuǎn)：顱內(nèi)壓增高癥狀減輕，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀穩(wěn)定。 3.未愈：原有癥狀體征未減輕，智力、生長(zhǎng)發(fā)育差。