顱底陷入癥是指以枕骨大孔為中心的顱底骨組織內(nèi)翻，環(huán)椎、樞椎齒狀突等上頸椎結(jié)構(gòu)陷入顱內(nèi)，致使顱后窩容積縮小和枕骨大孔前后徑縮短而產(chǎn)生癥狀。又稱顱底壓跡或顱底內(nèi)翻癥。主要臨床表現(xiàn)有兩大類：(1)顱底陷入癥本身表現(xiàn)；(2)繼發(fā)的神經(jīng)損害表現(xiàn)；而且多數(shù)到２０—３０歲，甚至中年以后才出現(xiàn)。 本病發(fā)病率無地區(qū)性及男女差別。有明顯繼發(fā)神經(jīng)損害癥狀或顱內(nèi)壓增高癥狀時(shí)才應(yīng)用手術(shù)治療。但必須在神經(jīng)繼發(fā)損害未趨嚴(yán)重之前手術(shù)，預(yù)后才較好。
臨床表現(xiàn)
1.顱底陷入癥本身表現(xiàn)：頸項(xiàng)短粗、頭頸偏斜、后發(fā)際低、頸部活動(dòng)受限、面頰不對(duì)稱。 2.繼發(fā)神經(jīng)損害表現(xiàn)： (1)頸神經(jīng)根刺激癥狀：枕項(xiàng)疼痛、感覺減退，一側(cè)或兩側(cè)上肢麻木酸痛等。 (2)顱神經(jīng)受累癥狀：聲音嘶啞、吞咽困難、語言不清等。 (3)上頸髓與延髓受壓癥狀：四肢無力或癱瘓、感覺障礙、尿潴留、吞咽困難等。 (4)小腦癥狀：眼球震顫，步態(tài)蹣跚，Ｒｏｍｂｅｒｇ氏征陽(yáng)性等。 (5)椎動(dòng)脈供血障礙：突然發(fā)作性眩暈、視力障礙、嘔吐和假性球麻痹等。 3.晚期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)：頭痛、嘔吐、雙側(cè)視乳頭水腫。
診斷依據(jù)
1.有頸短、后發(fā)際低、頭頸歪偏、面頰耳廓不對(duì)稱。 2.繼發(fā)神經(jīng)損害表現(xiàn)出枕頸疼痛或聲音嘶啞或四肢無力、尿潴留，共濟(jì)失調(diào)和發(fā)作性眩暈。 3.有顱內(nèi)壓增高，表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、雙眼視乳頭水腫。 4.環(huán)枕區(qū)Ｘ線照片（包括斷層片）檢查示樞椎齒狀突分別高出腭枕線３ｍｍ，基底線９ｍｍ，二腹肌溝連線１２ｍｍ以上。 5.氣腦造影、碘苯酯椎管造影、計(jì)算機(jī)體層攝影有助于腦室系統(tǒng)和枕骨大孔區(qū)壓迫情況的了解。磁共振檢查發(fā)現(xiàn)小腦扁桃體下極疝出到枕大孔以下，腦室擴(kuò)大等。
治療原則
1.診斷明確且癥狀明顯者，宜盡早手術(shù)治療，但手術(shù)麻醉及安放病人體位時(shí)，應(yīng)避免頭部過伸，以免出現(xiàn)小腦扁桃體疝而加重延髓損害而致呼吸停止或死亡。 2.預(yù)防感染。 3.對(duì)癥治療。
用藥原則
1.糾正腦水腫、降低顱內(nèi)壓以２０％甘露醇、速尿、地塞米松為主，必要時(shí)可使用人血白蛋白。 2.注意電解質(zhì)與體液平衡，術(shù)中補(bǔ)充失血。 3.術(shù)后酌情預(yù)防感染，使用神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物。 4.對(duì)癥治療。
輔助檢查
1.對(duì)須確診本病并作術(shù)前準(zhǔn)備時(shí)，以基本檢查為主，顱頸交界處斷層攝片可了解病變程度及類型。 2.頭頸部計(jì)算機(jī)體層攝影或核磁共振成像可了解腦室系統(tǒng)或枕骨大孔區(qū)情況及鑒別診斷。
療效評(píng)價(jià)
1.治愈：神經(jīng)功能基本恢復(fù)，生活自理，顱內(nèi)壓正常。 2.好轉(zhuǎn)：神經(jīng)系統(tǒng)癥狀有好轉(zhuǎn)，病情穩(wěn)定，生活自理或尚需照顧。 3.未愈：神經(jīng)系統(tǒng)癥狀無好轉(zhuǎn)，生活未能自理。