法樂氏三聯(lián)癥發(fā)病率約占先天性心臟病的２－３％。病理特點(diǎn)是指肺動脈瓣狹窄，伴卵園孔未閉或繼發(fā)孔型房間隔缺損及右心室肥厚。本病由于右心室排血受阻而發(fā)生右心室肥厚、右室流出道進(jìn)行性梗阻，使右心室、右心房壓力增高，心內(nèi)血液發(fā)生右向左分流，病人出現(xiàn)心悸、氣短、易勞累、紫紺等。
臨床表現(xiàn)
1.心悸、氣短、乏力、發(fā)育差，輕者紫紺可不明顯，重者多有紫紺或蹲踞、暈厥。 2.紫紺明顯者有杵狀指、趾、肺動脈瓣區(qū)第二音減弱或消失，胸骨左緣第二肋間聽到粗糙的收縮期吹風(fēng)樣雜音，有收縮期震顫。
診斷依據(jù)
1.心悸、氣短、紫紺、杵狀指（趾），肺動脈瓣區(qū)聽到響亮而粗糙的收縮期吹風(fēng)樣雜音。 2.重癥者紅細(xì)胞及血紅蛋白增高。 3.Ｘ線片示肺血少、右室、右房大，肺動脈段突出。 4.心電圖示右室肥原、勞損及電軸右偏。 5.彩色多普勒超聲心動圖示右房右室增大，心房間隔連續(xù)中斷及肺動脈瓣狹窄，心房水平右向左分流。 6.心導(dǎo)管及選擇性右心室造影，導(dǎo)管經(jīng)房間隔缺損從右房到左房，肺動脈到右室有壓力差，右室造影示肺動脈瓣狹窄或右室流出道肥厚肌束。
治療原則
1.法樂氏三聯(lián)癥病變主要是右心，因此術(shù)中應(yīng)注意對肥厚的右心室的保護(hù)。 2.卵圓孔或房間隔缺損直接縫合或補(bǔ)片；切開狹窄的肺動脈瓣環(huán)；充分切除右室流出道肥厚的肌束；右室流出道切口有時需補(bǔ)片使其通暢，以達(dá)到術(shù)后右室壓下降滿意。
用藥原則
1.體外回流用肝素抗凝，術(shù)畢用魚精蛋白中和肝素。 2.體外回流按病情用胰太酶或人體蛋白加入機(jī)器預(yù)充液中。 3.預(yù)防手術(shù)感染，用青霉素、丁胺卡那霉素；治療感染可加大青霉素用量或用頭孢拉啶、頭孢他啶，如無效可用頭孢三秦等。 4.據(jù)術(shù)后病情適量用正性肌力藥（多巴胺或多巴酚丁胺）或血管擴(kuò)張藥，如酚妥拉明、硝酸甘油、硝普鈉等。 5.術(shù)后早期用去乙酰毛花甙或利尿藥（夫塞米），后期口服地高辛、安體舒通。 6.改善心肌營養(yǎng)，供給心肌能量，靜滴ＧＩＫ液。
輔助檢查
1.典型病例，需行體外回流心內(nèi)直視手術(shù)者，檢查專案以檢查框限“Ａ”為主； 2.疑難重癥者，檢查專案可包括檢查框限“Ａ”、“Ｂ”、“Ｃ”。
療效評價
1.治愈：癥狀、紫紺消失、一般活動不受限。 2.好轉(zhuǎn)：術(shù)后癥狀減輕，仍有心悸。 3.未愈：癥狀、體征無改善。