房間隔缺損是指原始心房間隔在發(fā)生、吸收和融合時(shí)出現(xiàn)異常，左右心房之間仍殘留未閉的房間孔，造成房面血流的分流。房缺可以單獨(dú)存在，也可與其他心血管畸形存在。房缺分原發(fā)孔房缺和繼發(fā)孔房缺，通常所稱房缺即指繼發(fā)孔房缺。臨床上最常見(jiàn)為繼發(fā)孔房缺，是最常見(jiàn)的先天性心臟病之一。本病的癥狀和病情發(fā)展取決于缺損大小，缺損小可長(zhǎng)期無(wú)癥狀，缺損大則癥狀出現(xiàn)早，并逐步發(fā)展成肺高壓。本病手術(shù)療效確切，手術(shù)死亡率很低，術(shù)后可完全恢復(fù)正常心功能。但伴肺高壓者手術(shù)死亡率高，術(shù)后恢復(fù)慢，個(gè)別重度肺高壓者失去手術(shù)的機(jī)會(huì)。故應(yīng)早期手術(shù)。
臨床表現(xiàn)
1.易患呼吸道感染及勞累后心悸氣促。小房缺可無(wú)癥狀。 2.胸骨左緣第二肋間聽(tīng)到吹風(fēng)樣收縮期雜音，Ｐ２亢進(jìn)，分裂固定。
診斷依據(jù)
1.易患呼吸道感染及勞累后心悸氣促。 2.胸骨左緣第二肋間聽(tīng)到吹風(fēng)樣收縮期雜音，Ｐ２亢進(jìn)，分裂固定。 3.心電圖：電軸右偏，不完全右束支傳導(dǎo)阻滯，右室肥厚伴勞損。 4.Ｘ線檢查：右房右室增大，肺動(dòng)脈段突出，肺野充血，主動(dòng)脈結(jié)小，透視下可見(jiàn)肺門舞蹈。 5.彩色多譜勒超聲心動(dòng)圖：右房右室增大，可見(jiàn)房間隔連續(xù)中斷，見(jiàn)左向右血流分流頻譜。 6.右心導(dǎo)管檢查：導(dǎo)管可由右房進(jìn)入左房，右房血氧含量比腔靜脈高出２容積％。
治療原則
1.手術(shù)適應(yīng)證：診斷明確者宜早期手術(shù)，一般在學(xué)齡前手術(shù)為佳。房缺大分流大者、有心衰者要提前手術(shù)。 2.手術(shù)禁忌證：重度肺高壓伴右向左分流，平息時(shí)出現(xiàn)紫紺者。 3.手術(shù)治療：在體外回流下直視房間隔修補(bǔ)術(shù)。
用藥原則
1.一般病人臨床用藥較簡(jiǎn)單以作術(shù)前準(zhǔn)備，術(shù)后主要作對(duì)癥處理，預(yù)防感染，強(qiáng)心利尿等治療。針對(duì)出現(xiàn)不同的并發(fā)癥選用不同的藥物治療。 2.對(duì)于伴肺動(dòng)脈高壓、心衰的病人術(shù)前選強(qiáng)心利尿，血管擴(kuò)張，抗生素、心肌營(yíng)養(yǎng)等藥物作術(shù)前準(zhǔn)備。術(shù)后主要作對(duì)癥處理，預(yù)防感染，強(qiáng)心利尿等治療。針對(duì)出現(xiàn)不同的并發(fā)癥選用不同的藥物治療，用藥較多和復(fù)雜，用藥時(shí)間延長(zhǎng)。
輔助檢查
1.對(duì)一般病人檢查專案以檢查框限“Ａ”為主； 2.對(duì)伴重度肺高壓、疑伴其他心臟畸形檢查專案可包括檢查框限“Ａ”、“Ｂ”。
療效評(píng)價(jià)
1.治愈：經(jīng)手術(shù)修補(bǔ)缺損后，癥狀消失，無(wú)殘余分流及重要并發(fā)癥，一般活動(dòng)不受限。 2.好轉(zhuǎn)：合并肺動(dòng)脈高壓者經(jīng)內(nèi)科或（及）手術(shù)修補(bǔ)缺損后，癥狀減輕，但仍感心悸氣促。 3.未愈：經(jīng)內(nèi)科治療癥狀無(wú)改善。