皮膚和內(nèi)臟器官結(jié)締組織硬化性疾病，臨床分局限性和系統(tǒng)性兩型。局限性型病變局限于皮膚，系統(tǒng)性型可伴食道、胃腸、骨、心、肺、腎等多器官損害。
臨床表現(xiàn)
一、局限型：極小侵犯內(nèi)臟，預(yù)后較好。 1.皮膚表現(xiàn)：開始為浮腫淡紅或紫紅水腫性紅斑，逐漸硬化呈象牙色，活動(dòng)時(shí)期周圍有紫色暈，捏之不起皺。 2.病變從手指端開始，頭面、軀干、四肢均可發(fā)生皮損。６０％可呈斑片型，３０％為帶狀型，此型兒童多見，皮膚凹陷緊貼皮下，發(fā)生于頭皮和額部者呈刀砍狀，亦可見于單側(cè)肢體或肋間。點(diǎn)滴型占１０％，如綠豆或黃豆大，集簇呈線狀或散在排列，如珍珠母樣，萎縮期皮疹變薄，似斑萎縮，但后者觸之有疝囊樣感覺。 3.一般無全身癥狀，泛發(fā)性型可伴發(fā)熱和關(guān)節(jié)痛等。 二、系統(tǒng)性硬皮病：又名進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥（ＰＳＳ），可侵犯皮膚、滑膜和內(nèi)臟，臨床分肢端硬化型和彌漫硬化型，兩型臨床相似。 1.皮膚：根據(jù)病程可分水腫期、硬化期和萎縮期。 (1)水腫期：皮膚緊張變厚，呈硬性浮腫，無壓痛，皮紋消失，病變開始于手指、手背和面部，手指腫脹如臘腸樣。 (2)硬化期：皮膚變硬，有臘樣光澤，皮膚似板樣，難捏起或起皺，皮膚色素沈著或減退。面部皮膚受侵，表情固定如假面具樣，鼻尖似鷹嘴，口唇變薄收縮，口周有放射狀溝紋，口裂小。 (3)萎縮期：皮膚如羊皮紙樣，皮下組織及肌肉萎縮硬化，緊貼于骨膜，四肢受侵，活動(dòng)障礙，關(guān)節(jié)強(qiáng)直，手如爪狀，肘、膝關(guān)節(jié)屈曲�；继幇逵病o汗、無毛、皮脂缺乏、指端及關(guān)節(jié)面易發(fā)生鳥眼狀頑固性潰瘍，皮下組織和關(guān)節(jié)周圍鈣質(zhì)沈著。 Ａ．肢端硬化型：此型多見，青春期女性發(fā)病多，早期即有雷諾現(xiàn)象，皮損始于手指端，前臂、面、頸、軀干上部。下肢和軀干硬化程度較輕，手指常有鈣質(zhì)沈著，遠(yuǎn)端指骨吸收，嚴(yán)重時(shí)潰瘍、壞疽，內(nèi)臟損害較輕，預(yù)后較好。 Ｂ．彌漫型：少見，皮膚病變自軀干向四肢及面部發(fā)展，常無雷諾現(xiàn)象和鈣化，病情發(fā)展快，預(yù)后差。 Ｃ．ＣＲＥＳＴ綜合征：特點(diǎn)為具有皮膚鈣質(zhì)沈著，雷諾現(xiàn)象，食道功能障礙，指（趾）硬化及毛細(xì)血管擴(kuò)張，是硬皮病一特殊型，少有其他內(nèi)臟病變，預(yù)后良好。 2.內(nèi)臟：晚期常伴發(fā)，關(guān)節(jié)、食道及肺、心、腎等器官彌漫性纖維化，皮下肌肉可有鈣質(zhì)沈著。本病病程慢性，可持續(xù)數(shù)年，數(shù)十年，最后多死于心腎衰竭、營養(yǎng)障礙、支氣管肺炎或其他并發(fā)癥。 3.７０％ＡＮＡ陽性，ＩＩＦ檢查呈斑點(diǎn)型或核仁型，３４－４０％抗ｓｃ１－７０體陽性； ＣＲＥＳＴ綜合征，９０％抗著絲點(diǎn)抗體陽性，為特殊診斷標(biāo)志； γ球蛋白升高，類風(fēng)濕因數(shù)陽性，血沈快，蛋白尿； 4.Ｘ線：可發(fā)現(xiàn)胸、食道、骨骼病變； 5.組織病理：有特異性。
診斷依據(jù)
1.特征性皮損，長期雷諾氏現(xiàn)象； 2.特異性抗體； 3.Ｘ線檢查； 4.組織病理學(xué)。
治療原則
1.局限型：以局部注射或外用皮質(zhì)激素制劑或霜?jiǎng)┘拔锢硇灾委煟瑹嵩�、推拿、按摩、�?nèi)服維生素Ｅ１００－２００ｍｇ／日，一日３次，復(fù)方丹參片，一次３片，一日３次。 2.一般治療，避免外傷、精神緊張及感染。增強(qiáng)營養(yǎng)，保暖，活動(dòng)指（趾），熱浴、按摩、推拿； 3.血管擴(kuò)張，降低血糖度和改善微循環(huán)藥物，丹參注射液加１０％低分子右旋糖酐、妥拉蘇林、胍乙啶、甲基多巴等； 4.結(jié)締組織形成抑制劑，如Ｄ－青酶胺、秋水仙、積雪貳； 5.免疫抑制劑：硫唑嘌呤、環(huán)磷山胺或苯丁酸氮芥，皮質(zhì)類固醇激素； 6.中醫(yī)中藥：以活血化瘀、溫陽通絡(luò)為主； 7.其他：維甲酸、維生素Ｅ及Ｄ、前列腺素，封閉療法，雷公藤、依地酸鈉鈣、康力龍、甲氰咪呱、復(fù)方磷酸酯梅片、脈絡(luò)寧片。
用藥原則
1.局限型以局部治療為主，加用理療、支援療法、中藥復(fù)方丹參片等； 2.早期系統(tǒng)型初發(fā)病例可試用大劑量青酶素結(jié)合用，復(fù)方丹參片、雷公藤、維生素Ｅ等； 3.雷諾氏現(xiàn)象明顯的肢端硬型化，可重用血管擴(kuò)張藥物，減輕血管痙攣和皮膚硬化藥物，如丹參注射液、妥拉苯林、呱乙啶、秋水仙等； 4.有關(guān)節(jié)、皮膚、腎病變，上述治療無效，不能耐受大劑激素時(shí)可選用免疫抑制劑。
輔助檢查
1.局限性硬皮�。簻y(cè)感覺時(shí)值及病理活檢； 2.系統(tǒng)性硬皮�。簻y(cè)框限“Ａ”的特異抗體，血常規(guī)、血沈、血清蛋白電泳，Ｘ線鋇餐透視，組織病理學(xué)確診，以后根據(jù)病情受累器官和合并癥或嚴(yán)重病例選擇框限“Ｂ”、“Ｃ”專案檢查。
療效評(píng)價(jià)
1.治愈：皮膚變軟，發(fā)聲活動(dòng)度正常，發(fā)熱及雷諾現(xiàn)象緩解，血沉下降至正常； 2.好轉(zhuǎn)：上述癥狀改善達(dá)７０％，血沉下降，趨向正常； 3.未愈：上述癥狀改善達(dá)３０％，血沉下降不明顯。