原發(fā)性皮膚淀粉樣變是由淀粉樣蛋白物質(zhì)沉積于皮膚所致。淀粉樣蛋白是一種球蛋白和粘多糖復(fù)合物，因其類似淀粉的化學(xué)反應(yīng)如碘反應(yīng)而得名，但實際上與淀粉毫無關(guān)系。有人提出本病屬常染色體顯性遺傳，有些病例血中脂質(zhì)和蛋白質(zhì)異常，故認為與代謝障礙有關(guān)。部分病人有家族史。男性多于女性，多見于青壯年，可遷延數(shù)年或數(shù)十年。
臨床表現(xiàn)
1.青壯年多見，慢性經(jīng)過，自覺劇癢； 2.皮損為粟粒樣角化性圓頂丘疹，頂部有黑色角質(zhì)栓。呈半球形或多角形，膚色或褐色，表面粗糙，剝?nèi)ソ撬ㄒ娔毿伟枷荩?3.好發(fā)于小腿伸側(cè)，其次為背部、耳后、臂外側(cè)； 4.發(fā)生于背部者，常呈網(wǎng)狀色素斑。
診斷依據(jù)
1.青壯年發(fā)病，典型皮損及好發(fā)部位； 2.組織病理檢查：淀粉樣蛋白主要沉積在真皮乳頭層，ＨＥ染色為淡紅色不均勻不定形物質(zhì)。
治療原則
1.無特效療法，可外用激素軟膏、水楊酸軟膏、硫磺軟膏等，并加予封包； 2.小片皮損內(nèi)可注射皮質(zhì)類固醇如去炎松； 3.口服抗組胺類藥物或普魯卡因封閉療法，減輕癢感。
用藥原則
本病治療無特效藥物，常用激素類藥物外用和口服減輕癥狀。
輔助檢查
1.一般不需要檢查。 2.典型病例可選用檢查框限“Ｂ”。
療效評價
1.治愈：皮損消退９０％以上，搔癢消失； 2.好轉(zhuǎn)：皮損消退３０％以上，搔癢大部分消退； 3.未愈：皮損消退３０％以下。