本病發(fā)生開角型青光眼者較多，患者在晶體赤道前區(qū)表面及眼前節(jié)各部組織表面，有一種特殊的藍(lán)白色或灰白纖維絲樣物質(zhì)沉淀。晶體表面見有密集的剝脫物，本病半數(shù)發(fā)生白內(nèi)障，摘除晶體不能使青光眼緩解。本病在北歐發(fā)病率較高，約５—８％老人受累，我國發(fā)病率較低。本病伴高眼壓者應(yīng)盡早治療，少數(shù)眼壓正常者也應(yīng)定期隨訪。
臨床表現(xiàn)
1.眼前段特有的灰白色頭皮屑樣剝脫沉淀物，主要積聚在瞳孔緣、晶體前囊及前房角內(nèi)； 2.瞳孔緣及周圍虹膜萎縮，色素脫落和釋放及小梁網(wǎng)色素沉著； 3.多發(fā)生開角型青光眼； 4.散瞳可見晶體前囊灰色剝脫物質(zhì)呈現(xiàn)３個(gè)不同區(qū)帶，半透明中央盤，中間清晰帶及周邊顆粒帶。
診斷依據(jù)
1.多發(fā)生于５０歲以上； 2.瞳孔緣灰白色小絮狀或頭皮屑樣剝脫物質(zhì)； 3.晶體前囊灰色剝脫物質(zhì)，呈現(xiàn)三個(gè)不同區(qū)帶：半透明中央盤、周邊顆粒環(huán)狀帶及中央清晰帶。
治療原則
1.降眼壓治療； 2.手術(shù)：眼壓高者行小梁切除術(shù)，合并白內(nèi)障者可聯(lián)合行白內(nèi)障摘除術(shù)等； 3.對癥支持治療。
用藥原則
1.手術(shù)前以口服乙酰唑胺、氯化鉀和塞嗎心安滴眼為主。必要時(shí)靜點(diǎn)甘露醇及支持療法； 2.手術(shù)后用抗菌素滴眼液及激素類滴眼液滴眼，必要時(shí)結(jié)膜下注射慶大酶素及地塞米松，同時(shí)用托比卡胺或阿托品散瞳。
輔助檢查
1.典型病人檢查專案以檢查框限“Ａ”為主； 2.難以確診的病例檢查專案可包括檢查框限“Ａ”、“Ｂ”或“Ｃ”。
療效評價(jià)
1.治愈：眼壓正常，（如有白內(nèi)障）晶體摘除。 2.好轉(zhuǎn)：眼壓下降。 3.未愈：癥狀及體征無改善。