視神經(jīng)膠質(zhì)瘤為視神經(jīng)或視交叉膠質(zhì)細(xì)胞的原發(fā)性腫瘤，是兒童期最重要的眼眶腫瘤。多發(fā)于１０歲以下，占眶內(nèi)腫瘤的１—２％。該腫瘤實(shí)際上屬于腦腫瘤，部分病例形成顱、眶溝通腫瘤。該瘤雖屬良性到低度惡性腫瘤，并且發(fā)展緩慢，但因累及視神經(jīng)或視交叉，臨床上表現(xiàn)為無痛性進(jìn)展性的視力喪失和眼球突出。視神經(jīng)管及其后方視神經(jīng)的腫瘤可能在視力喪失很久后尚無眼球突出。另外，視神經(jīng)膠質(zhì)瘤與神經(jīng)纖維瘤有密切關(guān)系，４０—５０％伴有神經(jīng)纖維瘤。視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的治療較為復(fù)雜，位于視神經(jīng)處多考慮手術(shù)治療，涉及視交叉及顱內(nèi)其他部位則多選放射治療。該病預(yù)后較差。
臨床表現(xiàn)
1.視力障礙； 2.視盤水腫或視神經(jīng)萎縮； 3.緩慢進(jìn)展的眼球突出。
診斷依據(jù)
1.多發(fā)生于１０歲以下小兒； 2.視力障礙伴眼球突出； 3.影像檢查顯示視神經(jīng)孔擴(kuò)大，視神經(jīng)增粗或顯示腫塊； 4.術(shù)后病理檢查確診。
治療原則
1.手術(shù)摘除腫瘤。 2.放射治療，必要時(shí)可用珈瑪?shù)吨委煛?3.對(duì)癥支援治療； 4.必要時(shí)輸血。
用藥原則
手術(shù)后靜滴抗菌素及地塞米松預(yù)防感染及減輕手術(shù)反應(yīng)，顱內(nèi)壓增高時(shí)靜滴甘露醇，輔以支持療法；必要時(shí)輸血及放射治療。
輔助檢查
檢查框限“Ａ”為和檢專案，如確診和定位困難，檢查專案可增加檢查框限“Ｂ”或“Ｃ”。
療效評(píng)價(jià)
1.治愈：腫瘤摘除，無復(fù)發(fā)。 2.好轉(zhuǎn)：腫瘤部分摘除，癥狀體征改善。 3.未愈：癥狀體征未改善或術(shù)后復(fù)發(fā)。