純紅細(xì)胞再生障礙性貧血（簡(jiǎn)稱純紅再障）。是一種比較少見的貧血。其特點(diǎn)是貧血顯著，白細(xì)胞和血小板正常。骨髓中紅細(xì)胞系統(tǒng)極度減少，而粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系統(tǒng)增生正常。純紅再障可分為先天性和獲得性。先天性病因不明，多見嬰兒，且多于６個(gè)月內(nèi)發(fā)病。獲得性可分為原發(fā)性及繼發(fā)性。原發(fā)性大多數(shù)病例是自身免疫性疾病，少數(shù)病例病因不明。繼發(fā)性可與胸腺瘤、感染、藥物、化學(xué)性、溶血性貧血、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、急性腎功能衰竭、嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)缺乏及其他腫瘤等。多見于成年人，多數(shù)為可恢復(fù)性。少數(shù)可轉(zhuǎn)成全血細(xì)胞減少。
臨床表現(xiàn)
1.疲乏無力、頭暈、眼花、耳鳴、心悸等。一般無感染和出血現(xiàn)象。 2.面色蒼白，肝脾淋巴結(jié)不大。
診斷依據(jù)
1.臨床表現(xiàn) (1)有貧血癥狀如蒼白、心悸、氣短等。 (2)無出血。 (3)無發(fā)熱。 (4)無肝脾腫大。 2.實(shí)驗(yàn)室檢查 (1)血常規(guī)：血紅蛋白低于正常值（男性＜１２０ｇ／Ｌ，女性＜１００ｇ／Ｌ），網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)＜０．００１，絕對(duì)值減少，白細(xì)胞計(jì)數(shù)及血小板計(jì)數(shù)均在正常范圍內(nèi)（極少數(shù)患者可有輕度白細(xì)胞或血小板減少），白細(xì)胞分類正常，紅細(xì)胞及血小板形態(tài)正常。 (2)紅細(xì)胞壓積較正常減少。 (3)ＭＣＶ、ＭＣＨ、ＭＣＨＣ在正常范圍內(nèi)。 (4)骨髓象：骨髓紅細(xì)胞系統(tǒng)各階段均嚴(yán)重少于正常值，粒細(xì)胞及巨核細(xì)胞系的各階段在正常范圍內(nèi)。因骨髓像是各細(xì)胞系的百分比，故當(dāng)紅系嚴(yán)重減少時(shí)，則粒系的百分比相對(duì)增加，但原粒及早幼粒增加不多，極少數(shù)患者的巨核細(xì)胞可以增多。三系無病態(tài)造血的形態(tài)異常。 (5)Ｈａｍ試驗(yàn)及Ｃｏｏｍｂｓ均陰性，血清鐵、總鐵結(jié)合力及鐵蛋白可增加。尿Ｒｏｕｓ試驗(yàn)陰性。紅細(xì)胞內(nèi)原卜琳可增加。 3.其他： 一些病人Ｘ線胸片可發(fā)現(xiàn)胸腺腫瘤。一些患者免疫球蛋白尤其ＩｇＧ可增高以及染色體異常，如核型異常等。血、尿中促紅細(xì)胞生成素增加。骨髓細(xì)胞體外培養(yǎng)ＣＦＵ－Ｅ不生長(zhǎng)
治療原則
1.防止病人與任何對(duì)骨髓造血可能有毒性物質(zhì)接觸，繼發(fā)性患者要治療原發(fā)病。 2.促進(jìn)骨髓功能造血功能。 3.支持療法如輸血。 4.必要時(shí)手術(shù)治療。
用藥原則
純紅再障病人運(yùn)用“Ａ”和“Ｂ”項(xiàng)中免疫抑制劑治療，可使部分患者獲得緩解，重癥病人可選用特選藥物治療，伴有胸腺瘤患者應(yīng)行手術(shù)切除。
輔助檢查
1.對(duì)一般純線再障檢查專案以檢查框限“Ａ”為主； 2.對(duì)疑難病例的檢查可包括檢查框限“Ａ”、“Ｂ”、“Ｃ”。
療效評(píng)價(jià)
1.基本治愈：貧血癥狀消失，血紅蛋白上升到男１２０ｇ／Ｌ，女１００ｇ／Ｌ，白細(xì)胞及血小板正常。骨髓象恢復(fù)正常。停藥隨訪１年以上沒復(fù)發(fā)。 2.緩解：貧血癥狀消失，血紅蛋白達(dá)到男１２０ｇ／Ｌ，女１００ｇ／Ｌ。白細(xì)胞及血小板正常。骨髓象恢復(fù)正常。隨訪３個(gè)月病情穩(wěn)定或繼續(xù)進(jìn)步。 3.明顯進(jìn)步：貧血癥狀好轉(zhuǎn)，不輸血，血紅蛋白較治療前增加３０ｇ／Ｌ以上，并能維持三個(gè)月不下降。 4.無效：經(jīng)治療后血紅蛋白不增加，或增加不到３０ｇ／Ｌ。