原發(fā)性血小板增多癥是一種較少見的出血性疾病。發(fā)病年齡多在４０歲以上，男性多于女性。其臨床特征是血小板數(shù)持久性明顯增多，伴反復自發(fā)性皮膚粘膜及內臟出血、血栓形成及脾腫大。
臨床表現(xiàn)
1.緩慢起病，臨床癥狀輕重不一，輕者僅有頭暈、乏力，重者有出血及血栓形成； 2.出血：見于皮膚粘膜，也常見于胃腸道、呼吸道、泌尿道、深部肌肉及關節(jié)等部位； 3.血栓形成：可在動脈系統(tǒng)也可在靜脈系統(tǒng)。肢體血管血栓形成可引起肢體麻木、疼痛，甚至壞疽，腸系膜血管栓塞可有嘔吐、腹痛、便血及腹部壓痛。血栓形成也可發(fā)生在脾、腎、腦、肝等臟器而表現(xiàn)出相應的癥狀和體征。 4.脾腫大：約２／３病例有脾腫大，４０％有肝腫大。
診斷依據(jù)
1.臨床表現(xiàn)：有出血、脾腫大、血栓形成引起的癥狀和體征。 2.實驗室檢查：(1)血小板計數(shù)＞１０００×１０的９次方／Ｌ；(2)血片中血小板成堆，有巨大血小板；(3)骨髓增生活躍或以上，尤以巨核細胞系統(tǒng)為主，各階段巨核細胞均增多，并見大量成堆之血小板；(4)白細胞計數(shù)及中性粒細胞增加；(5)血小板粘附及聚集功能異常，血小板第３因子活性減低；(6)中性粒細胞堿性磷酸酶積分增高；(7)能除外其他骨髓增殖性疾病和繼發(fā)性血小板增多癥。
治療原則
1.放療：３２磷口服或靜脈注射； 2.化療：可選用馬利蘭、環(huán)磷酰胺、羥基脲、苯丙氨酸氮芥； 3.抗凝療法：潘生丁、低分子右旋糖酐、阿斯匹林可選用；有血栓形成者可試用肝素； 4.放血療法：伴有紅細胞增多者可采用； 5.可用血細胞分離機去除血中過多的血小板。 6.禁忌切脾：因有促進血小板增多，出血及血栓形成危險。
用藥原則
1.對無并發(fā)癥的患者選用３２磷或化療藥物配合潘生丁使用即可； 2.對有并發(fā)癥者進行對癥治療； 3.有條件者可用血細胞分離機清除血中過多的血小板。
輔助檢查
對典型患者作“Ａ”專案檢查，或再選擇一些“Ｂ”專案檢查即可。
療效評價
1.好轉：無出血及血栓形成，血小板降至７５０×１０的９次方／Ｌ以下； 2.無效：達不到以上標準者。