多發(fā)性骨髓瘤（簡(jiǎn)稱ＭＭ）是單克隆的漿細(xì)胞異常增生的惡性疾病。是常見(jiàn)的一種漿細(xì)胞病，浸潤(rùn)骨髓及軟組織，產(chǎn)生Ｍ球蛋白。臨床表現(xiàn)有廣泛的骨骼破壞、高血鈣、貧血、腎功能損害及因免疫缺陷而發(fā)生感染；也可并發(fā)淀粉樣變性及凝血障礙。 本病病因不明。本病常見(jiàn)于中老年，多數(shù)為５０－６０歲之間。發(fā)病率隨年齡增長(zhǎng)而增高。４０歲以下的患者少見(jiàn)。男性比女性多見(jiàn)。本病的年發(fā)病率約為３／１０萬(wàn)。約占造血系統(tǒng)腫瘤的１０％，為所有癌腫的１％左右。本病的自然病程６－１２月，現(xiàn)今化療有效率可達(dá)６０－７０％，生存期延長(zhǎng)。
臨床表現(xiàn)
1.骨瘤、骨腫塊和病理性骨折：多見(jiàn)于胸骨、肋骨、顱骨、腰椎骨及盆骨。 2.高粘滯性綜合征：由于廣泛的溶骨性病變致高血鈣及大量Ｍ蛋白致高粘滯血癥。患者常出現(xiàn)頭昏、眩暈、眼花、耳鳴并可突然發(fā)生意識(shí)障礙，手指麻木及冠狀動(dòng)脈供血不足，心衰等癥狀。 3.腎功能損害：出現(xiàn)浮腫，蛋白尿、管型尿、腎功能衰竭。 4.由于正常免疫球蛋白合成減少，免疫功能缺陷，患者常發(fā)生感染，特別是普通莢膜菌感染，如肺炎球菌肺炎，化膿菌感染及泌尿系感染甚至敗血癥。 5.貧血和出血傾向：幾乎所有病人都有不同程度的貧血，也可有出血傾向，以鼻衄、齒齦出血和皮膚紫癜多見(jiàn)。 6.血象：紅細(xì)胞及血紅蛋白降低，紅細(xì)胞呈錢(qián)串狀排列，后期白細(xì)胞和血小板也降低。若周圍血瘤細(xì)胞＞２０％或絕對(duì)值＞２×１０的９次方／Ｌ，即可考慮為漿細(xì)胞白血病。血沉增快。 7.骨髓：�？梢�(jiàn)骨髓瘤細(xì)胞≥１５％，瘤細(xì)胞形態(tài)有較大的變異。 8.血清蛋白電泳出現(xiàn)Ｍ帶。 9.尿本周蛋白陽(yáng)性。 10.血鈣、肌酐、尿素氮和血尿酸升高。 11.ｘ線檢查有廣泛的骨質(zhì)疏松或有多個(gè)穿鑿樣的溶骨改變，多見(jiàn)頭顱骨、椎骨、肋骨、盆骨和長(zhǎng)骨近端。骨質(zhì)破壞部位可發(fā)生病理性骨折。
診斷依據(jù)
1.患者發(fā)病年齡較大，起病慢，有骨痛、骨腫塊，貧血、消瘦和不可解釋血沉增快，蛋白尿、反復(fù)感染。 2.血清中出現(xiàn)大量Ｍ蛋白：ＩｇＧ＞２５ｇ／Ｌ；ＩｇＡ≥１０ｇ／Ｌ，ＩｇＤ＞２．０ｇ／Ｌ，ＩｇＥ＞２．０ｇ／Ｌ，或尿中本一周氏蛋白＞０．２ｇ／２４ｈ。Ｍ蛋白大都屬單克隆性。 3.骨髓中漿細(xì)胞增多（＞１５％）或組織活檢有漿細(xì)胞瘤的證據(jù)。 4.無(wú)其他原因的溶骨性損害或廣泛性骨質(zhì)疏松。
治療原則
1.早期診斷、積極治療。 2.全身化療，方案可選擇如下： Ｍ２方案：長(zhǎng)春新堿＋馬利蘭＋環(huán)磷酰胺＋卡氮芥＋強(qiáng)的松。 ＣＣＰＶ方案：環(huán)磷酰胺＋環(huán)已亞硝脲＋強(qiáng)的松＋長(zhǎng)春新堿。 ＣＨＯＰ方案：環(huán)磷酰胺＋阿酶素＋長(zhǎng)春新堿＋強(qiáng)的松。 ＣＥＯＰ或ＣＭＯＰ就是ＣＨＯＰ方案除去Ｈ（阿酶素）改用Ｅ（鬼臼乙叉或又叫ＶＰ１６）或Ｍ（米托蒽昆）代之。 ＶＡＤ方案：長(zhǎng)春新堿＋阿酶素＋地塞米松。 ＶＢＡＰ方案：長(zhǎng)春新堿＋卡氮芥＋阿酶素＋強(qiáng)的松。 3.支持治療及對(duì)癥治療。 4.治療或預(yù)防感染。 5.干擾素（能）的應(yīng)用，可以提高療效。 6.化療后白細(xì)胞過(guò)低可用Ｇ－ＣＳＦ。 7.對(duì)化療反應(yīng)差的合適病例可采用異基因骨髓移植或干細(xì)胞移植。 8.對(duì)某些骨瘤用化療止痛外可采用中等劑量局部放療。
用藥原則
1.對(duì)早期、輕癥病例采用間歇性聯(lián)合化療和對(duì)癥支持療法，盡早使其獲得緩解。 2.中晚期病人除了間歇聯(lián)合化療外需注意保護(hù)腎功能。 3.繼發(fā)感染多頑固不易控制，需盡早靜脈注射足量敏感的抗生素（但要避免使用腎毒性抗生素）。 4.聯(lián)合化療后白細(xì)胞常降低而導(dǎo)致感染后白細(xì)胞若低于２．０×１０９／Ｌ時(shí)可使用生白能、惠爾血或格拉諾賽特等。 5.干擾能與其他藥物合用，可提高療效。
輔助檢查
1.對(duì)臨床表現(xiàn)典型病例者檢查專案以檢查框限“Ａ”為主即可； 2.為了與其他骨髓增生性疾病鑒別，檢查、專案包括檢查框限“Ａ”、“Ｂ”或“Ｃ”。
療效評(píng)價(jià)
判定指標(biāo)： （一）直接指標(biāo)： 1.血清或尿中Ｍ蛋白比治療前減少５０％以上。 2.漿細(xì)胞腫瘤兩個(gè)最大直徑之積縮�。担埃ヒ陨稀� 3.溶骨性損害再鈣化。 （二）間接指標(biāo)： 1.骨髓中漿細(xì)胞減少８０％以上或百分?jǐn)?shù)降至＜５％。 2.血紅蛋白上升２０ｇ／Ｌ或紅細(xì)胞壓積上升０．０６（不輸血情況下）持續(xù)一個(gè)月以上。 3.高血鈣（＞２．９８２ｍｍｏｌ／Ｌ）降至正常。 4.血尿素氮（≥１０．７１ｍｍｏｌ／Ｌ）降至正常。 5.日常生活自理狀況，改善兩級(jí)以上。 療效標(biāo)準(zhǔn)： （一）部分緩解：具有如下１、２兩個(gè)條件 1.直接指標(biāo)至少有一項(xiàng)達(dá)到要求。 2.間接指標(biāo)至少有二項(xiàng)達(dá)到要求。 （二）進(jìn)步：下列各項(xiàng)中至少有一項(xiàng)合乎條件者 1.只有一項(xiàng)直接指標(biāo)達(dá)到要求，而無(wú)間接指標(biāo)合乎要求。 2.血清或尿中Ｍ蛋白減少２０－５０％。 3.漿細(xì)胞腫瘤縮�。玻埃担埃ァ� 4.至少有兩項(xiàng)間接指標(biāo)達(dá)到要求。 （三）無(wú)效：符合以下兩個(gè)條件者： 1.異常值均未達(dá)到進(jìn)步要求。 2.只有一項(xiàng)間接指標(biāo)達(dá)到要求。