真性紅細胞增多癥是一種原因不明的慢性骨髓增殖性疾病，其特點是骨髓造血功能普遍亢進，尤以紅細胞系統(tǒng)增生顯著，血液總?cè)萘匡@著增多，血液粘度增高。臨床表現(xiàn)有多血質(zhì)、脾腫大、高血壓，可合并血栓形成和出血，晚期多伴發(fā)骨髓纖維化。 本病多見于中老年人，男性多于女性。由于起病緩慢，大多于發(fā)病后數(shù)年才被診斷，有的因出現(xiàn)并發(fā)癥就醫(yī)而發(fā)現(xiàn)本病。
臨床表現(xiàn)
1.頭痛、眩暈、疲乏、耳鳴、視力障礙、易健忘、易激惹、肢端麻木、肌痙攣、心絞痛； 2.皮膚粘膜紅紫，尤以口唇、鼻、面頰、眼結(jié)膜、耳廓及肢端為著； 3.出血傾向：皮膚瘀斑，鼻衄、齒齦出血，甚至血尿、陰道出血等； 4.由于脾腫大，可有左上腹墜脹或飽脹感，部分病例有皮膚瘙癢、多汗、消瘦； 5.血壓升高，肝腫大及靜脈血栓形成。
診斷依據(jù)
1.臨床有多血癥表現(xiàn)：(1)皮膚粘膜絳紅色，以兩頰、口唇、眼結(jié)合膜、手掌為著；(2)肝脾腫大；(3)高血壓或病程中有過血栓形成。 2.實驗室檢查：(1)血紅蛋白測定及紅細胞計數(shù)明顯增高：血紅蛋白男性＞１８０ｇ／Ｌ，女性＞１７０ｇ／Ｌ；紅細胞計數(shù)男性＞６．５×１０的１２次方／Ｌ，女性＞６．０×１０的１２次方／Ｌ；(2)紅細胞比積增高：男性≥０．５４，女性≥０．５０；(3)血小板計數(shù)多次大于３００×１０的９次方／Ｌ；(4)無其他原因白細胞計數(shù)多次＞１１．０×１０的９次方／Ｌ；(5)外周血中性粒細胞堿性磷酸酶積分＞１００；(6)骨髓增生明顯活躍，尤以紅細胞系為著。 3.紅細胞容量絕對值增加：按５１鉻或９９锝標記紅細胞法示紅細胞容量絕對值增加（超過正常值＋２個標準差）。 4.能排除繼發(fā)性和相對性紅細胞增多癥。
治療原則
1.靜脈放血：每１－３天１次，每次放血量３００－５００毫升，直至細胞胞比積≤４５％為止。 2.化療：常用藥物有馬利蘭、苯丁酸氮芥、環(huán)磷酰胺、三尖杉酯堿、二溴甘露醇等，以上藥物可單用，也可２種或３種聯(lián)合應(yīng)用。 3.３２磷治療：對６０歲以上老年患者可選用。 4.其他：潘生丁、別嘌呤醇、心痛定等均可選用，還可用高壓氧或光量子血液氧療。
用藥原則
1.放血療法能迅速減輕病人的癥狀，對癥狀重者能收到立竿見影效果，但療效短暫。 2.化療或放療能抑制骨髓造血，療效較持久。 3.治療時一般用放血療法聯(lián)合化療或放療，再配合對癥治療，效果更好。有血栓形成者還應(yīng)作相應(yīng)治療。
輔助檢查
1.對臨床表現(xiàn)典型者一般選擇檢查框限“Ａ”專案即可。 2.對臨床表現(xiàn)不典型或復(fù)雜者可選擇“Ｂ”專案檢查。
療效評價
1.完全緩解：臨床癥狀消失，皮膚、粘膜紅紫恢復(fù)正常，原腫大的肝脾顯著回縮，血紅蛋白恢復(fù)正常，白細胞和血小板降至正�；蜉p度減少，紅細胞容量正常。 2.臨床緩解：臨床及血象正常，但紅細胞容量未恢復(fù)正常或未作測定。 3.好轉(zhuǎn)：臨床癥狀明顯改善，皮膚、粘膜紅紫有所減輕，原腫大的肝脾有所回縮，血紅蛋白下降３０ｇ／Ｌ以上。 4.無效：臨床癥狀、體征以及血象無變化或改善不明顯。