慢性淋巴細(xì)胞白血病簡(jiǎn)稱慢淋，是一種起病緩慢的淋巴細(xì)胞系中某些免疫功能不全的淋巴細(xì)胞惡性增生性疾病。本病在我國(guó)少見(jiàn)，僅占白血病的３．４％，在歐美白種人中較常見(jiàn)占２５－３０％。發(fā)病年齡大多在５０歲以上、３０歲以下者很少見(jiàn)。男性比女性多。 本病的主要表現(xiàn)是全身淋巴結(jié)腫大，脾大，貧血及外周血中淋巴細(xì)胞異常增多。 本病的病程長(zhǎng)短懸殊，短者１－２年，長(zhǎng)者１０年以上，平均４－６年，主要死亡原因?yàn)楦腥�，尤其是肺炎多�?jiàn)。其他死亡原因有全身衰竭，骨髓造血功能衰竭引起的嚴(yán)重貧血或出血。
臨床表現(xiàn)
1.起病緩慢，早期常無(wú)明顯癥狀，最早癥狀常為疲乏無(wú)力，活動(dòng)后氣促，隨后可出現(xiàn)消瘦、低熱、盜汗，食欲減退、貧血、晚期可有出血。 2.約１０％病人合并自身免疫性溶血性貧血，是貧血加重的原因之一，此時(shí)常有黃疸。 3.可有皮膚損害，表現(xiàn)為紫紅色或棕紅色結(jié)節(jié)、紅皮病、蕁麻疹、瘙癢或帶狀皰疹等。 4.感染，尤其是呼吸道。 5.全身淋巴結(jié)腫大是主要體征，肝脾輕度腫大。
診斷依據(jù)
1.可有疲乏、消瘦、低熱、貧血和出血表現(xiàn)。 2.可有淋巴結(jié)、肝脾腫大。 3.外周血白細(xì)胞＞１０×１０^９／Ｌ，成熟淋巴細(xì)胞≥６０％，成熟淋巴細(xì)胞絕對(duì)值＞６×１０^９／Ｌ，持續(xù)增高時(shí)間≥３個(gè)月，并除外其他引起淋巴細(xì)胞增多疾病。 4.骨髓增生活躍，成熟淋巴細(xì)胞≥４０％。 5.組織學(xué)檢查（骨髓、淋巴結(jié)等活檢）顯示以成熟淋巴細(xì)胞為主的浸潤(rùn)表現(xiàn)。 6.可除外淋巴瘤合并白血病和幼淋細(xì)胞白血病。
治療原則
1.化療：可采用單一化療藥和也可以采用聯(lián)合化療，其方案可選用： (1)苯丁酸氮芥＋強(qiáng)的松。 (2)環(huán)磷酰胺＋長(zhǎng)春新堿＋強(qiáng)的松。 (3)Ｍ２方案：卡氮芥＋環(huán)磷酰胺＋馬利蘭＋強(qiáng)的松＋長(zhǎng)春新堿。 2.放療：局部照射腫大的淋巴結(jié)，脾臟或全身照射。 3.脾切除：適用激素或放療無(wú)效的自身免疫性溶血性貧血或血小板減少及脾功能亢進(jìn)者。 4.抗感染治療。 5.對(duì)癥及支持療法，包括輸血或成分輸血及丙種球蛋白。 6.干擾素治療。
用藥原則
1.疾病的早期或病情較輕時(shí)可單用一種化療藥或用聯(lián)合化療，爭(zhēng)取獲得完全緩解。早期使用干擾素，延長(zhǎng)緩解期。 2.疾病的中晚期淋巴細(xì)胞絕對(duì)值常常較高，免疫力低下，此期易于感染，應(yīng)積極預(yù)防感染。一旦發(fā)現(xiàn)感染應(yīng)選擇足量敏感抗生素。并要注意增強(qiáng)免疫功能，可近期使用丙種球蛋白，粒細(xì)胞減少時(shí)可應(yīng)用粒細(xì)胞刺激因數(shù)，積極支持療法輸血或成分輸血，糾正低蛋白血癥，有益于控制感染病源。
輔助檢查
1.早期或病情較輕的病人檢查專案以檢查框限“Ａ”即可； 2.病情較重或晚期的病人檢查專案包括檢查框限“Ａ”、“Ｂ”或“Ｃ”。
療效評(píng)價(jià)
1.完全緩解：外周血白細(xì)胞≤１０×１０^９／Ｌ，淋巴細(xì)胞比例正常（或＜４０％），骨髓淋巴細(xì)胞比例正常（或＜３０％）。臨床癥狀消失，受累淋巴結(jié)和肝脾回縮至正常。 2.部分緩解：外周血白細(xì)胞、淋巴細(xì)胞數(shù)和骨髓中淋巴細(xì)胞比例降至治療前５０％以下，癥狀減輕，累及淋巴結(jié)、肝脾的區(qū)域數(shù)或／和腫大體積比治療前減少５０％以上。 3.無(wú)效：臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查未達(dá)到上二項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)或反而惡化。