結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎是一種累及中、小動(dòng)脈的壞死性血管炎，其發(fā)病與免疫機(jī)理失調(diào)有關(guān)。可以僅局限于皮膚（皮膚型），表現(xiàn)多形性，但以沿小動(dòng)脈分布的結(jié)節(jié)為特征；也可波及多個(gè)器官或系統(tǒng)（系統(tǒng)型），主要表現(xiàn)為高血壓、腹痛、腎損害等。可發(fā)生于任何年齡，男性多于女性（約４:１）。病情與受累的臟器及其嚴(yán)重程度有關(guān)，可發(fā)展迅速致死或致殘，也可緩解和發(fā)作交替出現(xiàn)持續(xù)多年甚至痊愈者。
臨床表現(xiàn)
1.皮膚型：主要表現(xiàn)為皮膚呈多形性，以結(jié)節(jié)為特征，一般0.5-1cm大小，一個(gè)或多個(gè)，沿淺表動(dòng)脈排列或不規(guī)則地聚集在血管近旁，好發(fā)于小腿，呈玫瑰紅、鮮紅或接近正常皮色，有痛及壓痛，結(jié)節(jié)中心可發(fā)生壞死，形成潰瘍。一般無全身癥狀、或伴低熱、關(guān)節(jié)痛、肌痛等不適。 2.系統(tǒng)型：常有不規(guī)則發(fā)熱、體重減輕、乏力、多汗、關(guān)節(jié)痛和肌痛，常見的癥狀有高血壓，可突然發(fā)生且難以控制，侵犯腎臟可有肉眼血尿、蛋白尿、腎絞痛甚至急性腎功能衰竭；約半數(shù)病人有劇烈腹痛、惡心、嘔吐，可致胃穿孔或休克，還可出現(xiàn)急性膽囊炎、肝壞死、急性出血性胰腺炎和亞臨床的慢性活動(dòng)性肝炎的表現(xiàn)；心血管系統(tǒng)主要表現(xiàn)為心絞痛甚至心肌梗塞，部分出現(xiàn)心力衰竭和心律紊亂；神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)為多發(fā)性單神經(jīng)炎、頭暈、頭痛、頸強(qiáng)直等，可引起偏癱；呼吸系統(tǒng)偶可累及，表現(xiàn)為胸痛，咳嗽、咯血、血性胸腔積液等。皮膚損害與皮膚型相同
診斷依據(jù)
1.不規(guī)則發(fā)熱，伴有體重減輕，肌肉消瘦和疼痛，關(guān)節(jié)疼痛。 2.皮膚可見沿動(dòng)脈血管分布的黃豆大小的皮下結(jié)節(jié)，有痛及壓痛，或皮疹（丘疹、紫癜、蕁麻疹、多形性紅斑等）。 3.腎小球腎炎或腎病綜合征表現(xiàn)，或（和）消化道、心、肺、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀如急腹痛、嘔血、便血、腹瀉、心動(dòng)過速、心律失常、心衰、高血壓、咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困難、抽搐、癱瘓、昏迷等。 4.血白細(xì)胞總數(shù)或中性粒細(xì)胞常增高，可有嗜酸性粒細(xì)胞增高，血沈快，丙種球蛋白增高，部分患者肝功能減退，類風(fēng)濕因數(shù)和抗核抗體可呈弱陽性至強(qiáng)陽性。 5.血管造影在腎、肝及其他內(nèi)臟血管可顯示中等大小動(dòng)脈達(dá)１ｃｍ左右的動(dòng)脈瘤性擴(kuò)張，對本病診斷有重要價(jià)值。 具有以上１、２項(xiàng)及３、４項(xiàng)中部分表現(xiàn)，經(jīng)皮膚和肌肉活檢證實(shí)者，可以確診。
治療原則
1.避免濫用藥物，防止藥物過敏和感染，尤其是乙肝病毒感染。 2.聯(lián)合使用環(huán)磷山胺和皮質(zhì)類固醇。 3.對癥治療：非激素類抗炎藥、抗凝血藥如消炎痛、阿斯匹林等。 4.中藥治療：以清熱涼血、活血通絡(luò)為主要原則。
用藥原則
1.由于本病可由多種原因引起，應(yīng)避免濫用藥物，防止藥物過敏和感染，尤其是乙肝病毒感染； 2.診斷明確后及早應(yīng)用皮質(zhì)類固醇和環(huán)磷山胺，同時(shí)輔以消炎痛、阿斯匹林以及中藥治療。
輔助檢查
1.對具有上述典型臨床表現(xiàn)的患者，以檢查框限“Ａ”為主； 2.對臨床表現(xiàn)不典型，或需與其他疾病鑒別者檢查框限可包括“Ａ”、“Ｂ”或“Ｃ”。
療效評價(jià)
1.治愈：癥狀、體征消失，實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果正常。 2.好轉(zhuǎn)：癥狀、體征好轉(zhuǎn)。 3.無效：治療后癥狀、體征無變化或惡化。
臨床表現(xiàn)
1.皮膚型：主要表現(xiàn)為皮膚呈多形性，以結(jié)節(jié)為特征，一般0.5-1cm大小，一個(gè)或多個(gè)，沿淺表動(dòng)脈排列或不規(guī)則地聚集在血管近旁，好發(fā)于小腿，呈玫瑰紅、鮮紅或接近正常皮色，有痛及壓痛，結(jié)節(jié)中心可發(fā)生壞死，形成潰瘍。一般無全身癥狀、或伴低熱、關(guān)節(jié)痛、肌痛等不適。 2.系統(tǒng)型：常有不規(guī)則發(fā)熱、體重減輕、乏力、多汗、關(guān)節(jié)痛和肌痛，常見的癥狀有高血壓，可突然發(fā)生且難以控制，侵犯腎臟可有肉眼血尿、蛋白尿、腎絞痛甚至急性腎功能衰竭；約半數(shù)病人有劇烈腹痛、惡心、嘔吐，可致胃穿孔或休克，還可出現(xiàn)急性膽囊炎、肝壞死、急性出血性胰腺炎和亞臨床的慢性活動(dòng)性肝炎的表現(xiàn)；心血管系統(tǒng)主要表現(xiàn)為心絞痛甚至心肌梗塞，部分出現(xiàn)心力衰竭和心律紊亂；神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)為多發(fā)性單神經(jīng)炎、頭暈、頭痛、頸強(qiáng)直等，可引起偏癱；呼吸系統(tǒng)偶可累及，表現(xiàn)為胸痛，咳嗽、咯血、血性胸腔積液等。皮膚損害與皮膚型相同
診斷依據(jù)
1.不規(guī)則發(fā)熱，伴有體重減輕，肌肉消瘦和疼痛，關(guān)節(jié)疼痛。 2.皮膚可見沿動(dòng)脈血管分布的黃豆大小的皮下結(jié)節(jié)，有痛及壓痛，或皮疹（丘疹、紫癜、蕁麻疹、多形性紅斑等）。 3.腎小球腎炎或腎病綜合征表現(xiàn)，或（和）消化道、心、肺、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀如急腹痛、嘔血、便血、腹瀉、心動(dòng)過速、心律失常、心衰、高血壓、咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困難、抽搐、癱瘓、昏迷等。 4.血白細(xì)胞總數(shù)或中性粒細(xì)胞常增高，可有嗜酸性粒細(xì)胞增高，血沈快，丙種球蛋白增高，部分患者肝功能減退，類風(fēng)濕因數(shù)和抗核抗體可呈弱陽性至強(qiáng)陽性。 5.血管造影在腎、肝及其他內(nèi)臟血管可顯示中等大小動(dòng)脈達(dá)１ｃｍ左右的動(dòng)脈瘤性擴(kuò)張，對本病診斷有重要價(jià)值。 具有以上１、２項(xiàng)及３、４項(xiàng)中部分表現(xiàn)，經(jīng)皮膚和肌肉活檢證實(shí)者，可以確診。
治療原則
1.避免濫用藥物，防止藥物過敏和感染，尤其是乙肝病毒感染。 2.聯(lián)合使用環(huán)磷山胺和皮質(zhì)類固醇。 3.對癥治療：非激素類抗炎藥、抗凝血藥如消炎痛、阿斯匹林等。 4.中藥治療：以清熱涼血、活血通絡(luò)為主要原則。
用藥原則
1.由于本病可由多種原因引起，應(yīng)避免濫用藥物，防止藥物過敏和感染，尤其是乙肝病毒感染； 2.診斷明確后及早應(yīng)用皮質(zhì)類固醇和環(huán)磷山胺，同時(shí)輔以消炎痛、阿斯匹林以及中藥治療。
輔助檢查
1.對具有上述典型臨床表現(xiàn)的患者，以檢查框限“Ａ”為主； 2.對臨床表現(xiàn)不典型，或需與其他疾病鑒別者檢查框限可包括“Ａ”、“Ｂ”或“Ｃ”。
療效評價(jià)
1.治愈：癥狀、體征消失，實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果正常。 2.好轉(zhuǎn)：癥狀、體征好轉(zhuǎn)。 3.無效：治療后癥狀、體征無變化或惡化。