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地方性心肌病

放大字體  縮小字體 發(fā)布日期:2006-08-26
克山病是一種原因未明的、以心肌損傷致功能衰退、有一定地域分布的地方性心肌疾病。最早在黑龍江克山縣發(fā)生,發(fā)病區(qū)域主要在偏僻山區(qū)、草原地帶。目前認(rèn)為是缺硒、鎂、鉬及其它營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)、病毒感染、病區(qū)生物地球化學(xué)因素等綜合因素協(xié)同致病。多發(fā)生在東北及西南地區(qū)的農(nóng)村。女性多于男性,尤其是生育期婦女及兒童,母體胎兒也可有先天性克山病。發(fā)病有明顯季節(jié)性,東北地區(qū)多在寒冬季節(jié),西南地區(qū)多在炎熱夏季發(fā)病。本病還常有肝腎及橫紋肌的損害。該病通過(guò)改善土質(zhì)及生活,特別是作物含硒量,發(fā)病率會(huì)明顯下降,治療及時(shí)可治愈。
臨床表現(xiàn)
  1.咳嗽、胸悶、呼吸困難、食欲不振、惡心嘔吐。 2.全身水腫、急性肺水腫或心源性休克表現(xiàn)。 3.四肢厥冷、脈細(xì)弱、肝腫大。 4.心界擴(kuò)大、心音低鈍、舒張期奔馬律、心尖收縮期雜音、各種心律失常。
診斷依據(jù)
  一、發(fā)病特點(diǎn):在一定地區(qū)、季節(jié)(北方在冬春季、西南方在夏季)和人群(農(nóng)民、學(xué)齡前兒童和生育期婦女)中多發(fā)。外來(lái)人員在流行區(qū)和當(dāng)?shù)鼐用褚酝瑯臃绞竭B續(xù)生活3個(gè)月以上,方能發(fā)病。 二、診斷指標(biāo) (a)臨床所見(jiàn):1.急、慢性心功能不全;2.心臟擴(kuò)大;3.舒張期奔馬律;4.心律失常:(1)多發(fā)性室性早搏(每分鐘在5次以上),(2)心房纖顫,(3)陣發(fā)性室上性或室性心動(dòng)過(guò)速;5.栓塞(腦、肺、腎及下肢動(dòng)脈等)。 (b)心電圖所見(jiàn):1.房室傳導(dǎo)阻滯;2.束支傳導(dǎo)阻滯(左、右束支、雙束支及三束支);3.ST段及T波改變;4.Q-T間期改變;5.多發(fā)性或多源性室性早搏;6.陣發(fā)性室上性或室性心動(dòng)過(guò)速;7.心房顫動(dòng)或撲動(dòng);8.低電壓及竇性心動(dòng)過(guò)速;9.Ⅰ、avL、V1-V6導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)病理性Q波。 (c)X線所見(jiàn):1.心臟擴(kuò)大;2.心臟搏動(dòng)減弱、不規(guī)則、局限性搏動(dòng)消失或反常搏動(dòng);3.肺靜脈高壓(或混合高壓)。 具備克山病發(fā)病特點(diǎn),再有診斷指標(biāo)中一條或一項(xiàng),能排除其他疾病者即可診斷為克山病。根據(jù)發(fā)病緩急、病情輕重分為四種臨床類型:1.急型;2.慢型;3.亞急型;4.潛在型。
治療原則
  1.防治誘發(fā)因素。 2.急型者大量應(yīng)用維生素C。 3.抗心衰、抗休克、抗心律失常治療。
用藥原則
  1.對(duì)急型應(yīng)早期靜脈注射大量維生素C,同時(shí)積極處理其他疾患。 2.對(duì)慢型者主要是控制心衰和心律失常,防治誘發(fā)因素。 3.對(duì)潛在型應(yīng)注意生活管理,防治感染、密切觀察隨訪。
輔助檢查
  1.一般典型患者檢查專案以檢查框限“A”為主; 2.難以確診者,檢查專案可包括“A”及“B”和“C”。
療效評(píng)價(jià)
  1.治愈:經(jīng)治療后癥狀及體征消失,心電圖及X線恢復(fù)正常,經(jīng)3個(gè)月以上未復(fù)發(fā)者。 2.好轉(zhuǎn):癥狀及體征大部分消失或好轉(zhuǎn),但心臟擴(kuò)大、異常心電圖或X線改變未完全恢復(fù)正常。 3.未愈:癥狀及體征、輔助檢查無(wú)變化或出現(xiàn)惡化加重者。
 
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