韋格內(nèi)肉芽腫是一種以壞死性肉芽腫和廣泛血管炎為特征的疾病，累及上呼吸道、肺和腎，并侵犯全身各系統(tǒng)。無腎臟受累表現(xiàn)者，稱局限性韋格內(nèi)肉芽種。本病病因尚未清楚，可能是未知抗原引起的超敏反應(yīng)。上呼吸道多早期受累，發(fā)生壞死性潰瘍，肺內(nèi)形成結(jié)節(jié)病源、實(shí)變和空洞。腎臟呈壞死性腎小球腎炎，導(dǎo)致腎功能衰竭。此外，眼、耳、皮膚、關(guān)節(jié)、肌肉、神經(jīng)系統(tǒng)均可受累。
臨床表現(xiàn)
1.不規(guī)則發(fā)熱、乏力、食欲不振。 2.鼻分泌物多，口咽部潰瘍，副鼻竇粘膜壞死與骨質(zhì)破壞。 3.咳嗽，咯血，胸痛，呼吸困難。 4.血尿、膿血尿。 5.結(jié)膜炎、角膜潰瘍、耳漏。 6.皮膚壞死性丘疹、隆起的紫癜和皮下結(jié)節(jié)以及關(guān)節(jié)痛。 7.心肌炎、多發(fā)性神經(jīng)炎的癥狀和體征。 8.便血。 9.脾腫大。
診斷依據(jù)
1.壞死性肉芽腫性損害，開始發(fā)生于呼吸道，如鼻、鼻竇、鼻咽，并出現(xiàn)咳嗽、呼吸困難、皮膚改變和全身癥狀。皮膚主要表現(xiàn)為紅斑、紫癜、腫脹、潰瘍。 2.實(shí)驗(yàn)室檢查：血沉加快，血清補(bǔ)體值上升。 3.組織病理學(xué)檢查：伴有巨細(xì)胞的壞死性血管炎及肉芽腫為其特異性改變。
治療原則
1.腎上腺皮質(zhì)激素治療。 2.抗免疫療法。 3.對(duì)癥支持治療。
用藥原則
選“Ａ”、“Ｂ”藥物治療。防止并發(fā)癥，對(duì)已發(fā)生腎功能衰竭者，可考慮人工透析療法。
輔助檢查
檢查專案以檢查框限“Ａ”為主，有條件者應(yīng)盡可能同時(shí)選擇檢查框限“Ｂ”。
療效評(píng)價(jià)
1.治愈：皮疹及臨床癥狀消退，特異性病理改變消退。 2.好轉(zhuǎn)：皮疹及其它癥狀基本控制，組織病理學(xué)檢查，血管炎改變得到改善。 3.未愈：癥狀、體征未控制，組織病理學(xué)檢查未改善。
臨床表現(xiàn)
1.不規(guī)則發(fā)熱、乏力、食欲不振。 2.鼻分泌物多，口咽部潰瘍，副鼻竇粘膜壞死與骨質(zhì)破壞。 3.咳嗽，咯血，胸痛，呼吸困難。 4.血尿、膿血尿。 5.結(jié)膜炎、角膜潰瘍、耳漏。 6.皮膚壞死性丘疹、隆起的紫癜和皮下結(jié)節(jié)以及關(guān)節(jié)痛。 7.心肌炎、多發(fā)性神經(jīng)炎的癥狀和體征。 8.便血。 9.脾腫大。
診斷依據(jù)
1.壞死性肉芽腫性損害，開始發(fā)生于呼吸道，如鼻、鼻竇、鼻咽，并出現(xiàn)咳嗽、呼吸困難、皮膚改變和全身癥狀。皮膚主要表現(xiàn)為紅斑、紫癜、腫脹、潰瘍。 2.實(shí)驗(yàn)室檢查：血沉加快，血清補(bǔ)體值上升。 3.組織病理學(xué)檢查：伴有巨細(xì)胞的壞死性血管炎及肉芽腫為其特異性改變。
治療原則
1.腎上腺皮質(zhì)激素治療。 2.抗免疫療法。 3.對(duì)癥支持治療。
用藥原則
選“Ａ”、“Ｂ”藥物治療。防止并發(fā)癥，對(duì)已發(fā)生腎功能衰竭者，可考慮人工透析療法。
輔助檢查
檢查專案以檢查框限“Ａ”為主，有條件者應(yīng)盡可能同時(shí)選擇檢查框限“Ｂ”。
療效評(píng)價(jià)
1.治愈：皮疹及臨床癥狀消退，特異性病理改變消退。 2.好轉(zhuǎn)：皮疹及其它癥狀基本控制，組織病理學(xué)檢查，血管炎改變得到改善。 3.未愈：癥狀、體征未控制，組織病理學(xué)檢查未改善。