特發(fā)性血小板減少性紫癜（簡稱ＩＴＰ）是小兒常見的出血性疾病。經(jīng)過４０多年的研究，證明本病與機(jī)體免疫有關(guān)，被認(rèn)為是一種自身免疫性疾病。臨床上以皮膚、粘膜自發(fā)性出血為特點(diǎn)，患病前有病毒感染史，如上呼吸道感染（感冒）。 本病分為急性和慢性兩型，小兒多為急性特發(fā)性血小板減少性紫癜，急性ＩＴＰ各年齡階段均可發(fā)病，但以嬰幼兒時期多見，春季發(fā)病數(shù)較高。此病在小兒急性型中約８０￣９０％于６個月恢復(fù)，１０￣２５％轉(zhuǎn)為慢性。慢性病例多見于學(xué)齡兒童，病程在６個月以上，約有１／３￣１／２于５年內(nèi)恢復(fù)。急性病例中個別可能發(fā)生嚴(yán)重出血（尤其是顱內(nèi)出血）而導(dǎo)致死亡
臨床表現(xiàn)
1.病前１￣６周有病毒感染史，如上呼吸道感染、麻疹、水痘等。 2.突然起病，出血嚴(yán)重，以皮膚、粘膜自發(fā)性出血為主，常見為皮膚、口腔粘膜、牙齦及眼結(jié)膜，鼻腔及外傷部位。胃腸道、泌尿道出血少見，偶見顱內(nèi)出血。 3.皮膚見針點(diǎn)樣出血點(diǎn)、瘀點(diǎn)，少數(shù)病例輕度肝脾腫大。
診斷依據(jù)
1.多次化驗(yàn)檢查血小板計(jì)數(shù)減少。 2.脾臟不增大或輕度增大。 3.骨髓檢查巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常，有成熟障礙。 4.以下５點(diǎn)中應(yīng)具其中兩點(diǎn)：(1)強(qiáng)的松治療有效。(2)切脾治療有效。(3)ＰＡＩｇ增多。(4)ＰＡＣ３增多。(5)血小板壽命測定縮短。 5.排除繼發(fā)性血小板減少癥。
治療原則
1.臥床休息，避免外傷。 2.防止和控制感染。 3.積極控制出血。 4.必要時手術(shù)治療。
用藥原則
1.急性ＩＴＰ患兒出血嚴(yán)重時靜脈點(diǎn)滴地塞米松或甲基強(qiáng)的松龍，待出血好轉(zhuǎn)后改為強(qiáng)的松口服。 2.急性ＩＴＰ發(fā)生急性失血性貧血時，可輸新鮮血補(bǔ)充血容量。 3.急性內(nèi)臟大出血不止或發(fā)生顱內(nèi)出血，除上述治療外，可輸注血小板及或大劑量丙種球蛋白。 4.慢性ＩＴＰ可使用免疫抑制劑，如環(huán)磷山胺、長春新堿或硫唑嘌呤。 5.慢性ＩＴＰ用藥物治療效果不好，病程超過一年，且血小板持續(xù)在５０×１０的９次方／Ｌ以下，有較嚴(yán)重的出血，年齡在４歲以上，可行脾切除治療，出血極嚴(yán)重且危及生命，應(yīng)用其他方法治療無效時，也可行脾切除。
輔助檢查
1.本病均應(yīng)進(jìn)行檢查框限“Ａ”的專案檢查； 2.對治療效果見傳佳病例，檢查專案應(yīng)包括框限中“Ａ”、“Ｂ”檢查。
療效評價
1.治愈：無出血癥狀，血小板計(jì)數(shù)〉１００×１０的９次方／Ｌ，持續(xù)３個月以上。無復(fù)發(fā)。 2.好轉(zhuǎn)：出血消失或好轉(zhuǎn)，血小板上升至２０￣５０×１０的９次方／Ｌ，但未達(dá)到１００×１０的９次方／Ｌ，連續(xù)檢查３次或觀察２周以上。 3.未愈：出血癥狀未改善或惡化，血小板計(jì)數(shù)達(dá)不到好轉(zhuǎn)標(biāo)準(zhǔn)者。